Медицинский словарь:
Синатриальная блокада (СБ) — патологическое замедление или полное прекращение проведения импульса от синусно-предсердного на предсердие-желудочковый узел. В отведениях ЭКГ с поверхности тела электрическая активность синусно-предсердного узла не регистрируется. Наиболее точно время синусно-предсердного проведения позволяет определить электрография синусно-предсердного узла. Принято деление СБ на степени:
— I степень — ухудшение проводимости в пределах синусно-предсердного узла (блокада выхода). В возрасте 50-60 лет СБ I степени наблюдают с частотой до 2,5%. При СБ I степени время синусно-предсердного проведения удлинено.
— II степень — пауза в нормальном синусовом ритме, равная удвоенному или утроенному интервалу Р-Р, часто заканчивающаяся замещающим, выскальзывающим комплексом QRS из предсердно-желудочкового узла или возвращением к нормальному синусовому ритму
— Комплексы QRS однородные, но нерегулярные
— Стойкая СБ 2:1 имитирует синусовую брадикардию; устойчивую СБ 3:2 ошибочно трактуют как бигеминию
— Далекозашедшая СБ II степени (4-5:1) клинически проявляется головокружением и обмороками (см. Синдром слабости синусно-предсердного узла, Синдром Морганьи-Адамса-Стокса).
— III степень (полная). Распознают с помощью электрографии синусно-предсердного узла. На ЭКГ обычно регистрируют предсердный эктопический ритм, медленный замещающий ритм из предсердно-желудочкового соединения (редко — из желудочков), мерцательную аритмию. Характерны приступы Морганьи-Адамса-Стокса. Клиническая картина
— При низкой ЧСС — симптомы синусовой брадикардии
— При далекозашедшей СБ характерны приступы Морганьи-Адамса- Стокса. Дифференциальный диагноз
— Синусовая брадикардия
— Синусовая аритмия
— Предсердная экстрасистолия (компенсаторные паузы). Лечение
— См. Брадикардия синусовая
— См. Синдром Морганьи-Адамса- Стокса Сокращение. СБ — синатриальная блокада МКБ 145.5 Другая уточнённая блокада сердца Болезнь АААИСОНА Болезнь Аддисона — хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикои-дов и минералокортикоидов. В 80% случаев причина заболевания — аутоиммунный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний. Частота: приблизительно 4:100 000. Женщины страдают чаще мужчин. Аддисднов криз (надпочечниковый, или адреналовый) -острое осложнение болезни Аддисона, сопровождающееся резкими проявлениями недостаточности надпочечников (сосудистый коллапс, тошнота, рвота, дегидратация, гипогликемия, гипертермия, гипонатриемия, гиперкалиемия). Уотерхауса-Фридерихсенстцром (развивается обычно при менингококковой септицемии). Резкое снижение секреции гормонов коры надпочечников; проявляется рвотой, диареей, обширной пурпурой, цианозом, тонико-клоническими судорогами, сосудистой недостаточностью и (обычно) кровоизлияниями в надпочечники. Синонимы: менингококковая септицемия, острая недостаточность коры надпочечников. Этиология и патогенез
— Первичная недостаточность коры надпочечников (собственно болезнь Аддисона)
— Недостаточность коры надпочечников аутоиммунной природы
— Туберкулёз
— Ятрогенные причины (двусторонняя адреналэктомия, последствия длительной терапии глюкокортикоидами)
— Грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
— Саркоидоз
— Кровоизлияния в надпочечники
— Опухоли
— Амилоидоз
— СПИД (за счёт цитомегаловирусных и других инфекционных поражений надпочечников)
— Сифилис
— Адренолейкодистрофия. Сопровождается повышением уровня АКТГ, вместе с а-меланостимулирующим гормоном обусловливающим гиперпигментацию кожных покровов и слизистых оболочек — отличительный признак болезни Аддисона.
— Вторичная недостаточность коры надпочечников, обусловленная недостаточностью гипофиза (дефицит АКТГ); в отличие от первичной, никогда не сопровождается гиперпигментацией. Генетические аспекты. Проявления болезни Аддисона наблюдают при ряде наследуемых состояний
— Адренолейкодистрофия (с. 14)
— Врождённая болезнь/Шисона (103230,R): гиперпигментация кожи, гипернатриурия, гипокалиурия
— Гипоадренокортицизм семейный (*240200, р): рвота, пигментация кожи, судорожные припадки, сосудистый коллапс, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия
— Ги-поплазия коры надпочечника семейная (*300200, Хр21.3-р21.2, дефекты гена DAX1, р)
— Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (*138040, 5q31, ген GRL, R; также
— 202200 [дефект гена MC2R, 18р11.2, р]): нет ответа на АКТГ, артериальная гипертёнзия; тяжёлая артериальная гипертёнзия и гипокалиемический алкалоз у гомозигот
— Недостаточность глицерол киназы (307030, см. Недостаточность ферментов)
— Синдром Омгрова (синдром ЗА [от: Adrenal insufficiency, Achalasia, Alacrimia],
— 231550, р): болезнь Аддисона, ахалазия, ала-кримия; в надпочечниках отсутствует сетчатая зона
— Синдром поли-гландулярный аутоиммунный (с. 835). Факторы риска
— Недостаточность надпочечников аутоиммунной природы у родственников (первой или второй степени родства)
— Лечение глюкокортикоидами в течение длительного времени, а также тяжёлые инфекции, травмы или хирургические вмешательства. Патоморфология. Атрофия коры надпочечников. Клиническая картина
— Общие симптомы
— Выраженная слабость
— Утомляемость
— Снижение массы тела
— Артериальная гипотёнзия
— Головокружение
— Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности)
— Анорексия
— Рвота
— Диарея
— Плохая переносимость холода.
— Возможны психические расстройства (депрессия, психоз, спутанность сознания).
— Адреналовые кризы, возникающие вследствие острого инфекционного заболевания, травмы, оперативного вмешательства, быстрой потери соли. Симптомы криза: выраженная слабость, интенсивные боли в животе, рвота, сосудистый коллапс, почечная недостаточность, изменения психического статуса. Сопутствующая патология
— Сахарный диабет
— Тиреотоксикоз
— Тиреоидит
— Гипопаратиреоз
— Пернициозная анемия
— Нарушение функции яичников
— Гиперкальциемия
— Хронический кандидоз
— Адре-нолейкодистрофия. Лабораторные исследования
— Низкая концентрация натрия в плазме крови (менее 130 мЭкв/л)
— Высокая концентрация калия в плазме крови (более 5 мЭкв/л)
— Увеличение содержания азота мочевины крови
— Гипогликемия
— Уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина (радиоиммунологическое исследование)
— Увеличение содержания АКТГ (при вторичной недостаточности — снижение)
— Уменьшение концентрации 17-гидроксикортикостероидов в моче
— Умеренные нейтропения и эозинофилия. Специальные исследования
— Короткая проба с АКТГ. Определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через 30 мин после в/в введения косинтропина (0,25 мг). Если пациент не страдает болезнью Аддисона, концентрация кортизола в сыворотке крови увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более). При болезни Аддисона концентрация повышается незначительно или не изменяется
— Стандартная проба с АКТГ (более точная). АКТГ (25-40 ЕД) вводят в/в в течение 8 ч. За день до исследования и в день исследования проводят определение содержания свободного кортизола (или 17-гидроксикортикостероидов) в суточной моче. Также определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови непосредственно перед введением АКТГ и через 6-8 ч. Для предупреждения развития у больного надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы вводят дексаметазон (0,5 мг каждые 6 ч). В норме экскреция кортикостероидов с мочой увеличивается в 3-5 раз, а концентрация кортизола в сыворотке крови — до 15-40мкг%. При болезни Аддисона увеличение незначительно (или его нет)
— КГ органов брюшной полости
— Небольшой размер надпочечников (атрофия или следствие длительно протекающего туберкулёза)
— Увеличение надпочечников (ранняя стадия туберкулёза или другие потенциально излечимые заболевания)
— Рентгенография органов брюшной полости: возможно выявление кальцификации надпочечников
— Рентгенография органов грудной клетки: выявление возможной кальцификации надпочечников и уменьшения размеров сердца. Дифференциальный диагноз
— Миопатии
— Гипогликемия, обусловленная другими причинами
— Синдром неадекватной секреции АДГ
— Сольтеряющая форма адреногенитального синдрома
— Отравление тяжёлыми металлами
— Гемохроматоз
— Нейрогенная анорексия
— Спру
— Гиперпаратиреоз. Лечение: Тактика ведения
— Лечение недостаточности коры надпочечников с помощью заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами
— Соответствующее лечение основного заболевания (например, туберкулёза). Режим амбулаторный, госпитализация на время адреналового криза. Диета. Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и Е} (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, дрожжи). Поваренную соль в повышенном количестве (20 г/сут). Соли К уменьшают до 1,5-2 г/сут. Из рациона исключают картофель, горох, фасоль, бобы, сухофрукты, кофе, какао, шоколад, орехи, грибы. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока) для предотвращения гипогликемического состояния утром. Препараты выбора
— При острой недостаточности коры надпочечников
— Гидрокортизона гемисукцинат — 100 мг немедленно в/в в течение 5 мин, затем инфузия 300 мг в течение 24 ч (100 мг в первые 2 ч); на вторые сутки обычно вводят 150 мг, на третьи — 75 мг
— Внутривенная инфузия 0,9% р-ра NaCl до устранения дегидратации и гипонатриемии
— Выявление и устранение провоцирующего фактора
— При регидратации часто развиваются гипертермия и психотические реакции
— При гипертермии (при нормальном АД) назначают жаропонижающие средства, например ацетилсалициловую кислоту по 500 мг каждые 30 мин до снижения температуры тела
— При развитии психотических реакций после первых 12 ч лечения следует снизить дозу гидрокортизона до минимальной эффективной.
— При хронической недостаточности надпочечников
— Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут)
— Флудрокортизон (фтор-гидрокортизона ацетат) по 0,1-0,2 мг внутрь 1 р/сут. При развитии артериальной гипертёнзии следует снизить дозу препарата
— При остром заболевании или после незначительной травмы удваивают дозу стероидных гормонов до улучшения самочувствия
— При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции корригируют дозу стероидных гормонов.
— При заболеваниях печени, больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить. Альтернативные препараты. Преднизолон 5 мг в первой половине дня и 2,5 мг перед сном, Ведение больного
— Оценка адекватности терапии по следующим параметрам: АД, ЧСС, концентрация электролитов в плазме крови, содержание ренина плазмы, аппетит, физическая активность, концентрация глюкозы крови натощак
— Пожизненное врачебное наблюдение для постоянного контроля адекватности проводимой терапии и исключения передозировки. Осложнения основного заболевания
— Гиперкалиемический периодический паралич (редко)
— Симпатоадреналовый (аддисонов) криз
— Реактивные психозы. Предотвращение осложнений
— Необходимо стремиться предвидеть Симпатоадреналовый криз и начинать лечение прежде, чем развернётся симптоматика
— Если тошнота и рвота препятствуют приёму препаратов внутрь, больной должен обратиться за медицинской помощью для проведения парентеральной терапии
— При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов
— Следует избегать инфекционных заболеваний. Прогноз при адекватной терапии хороший. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной. Возрастные особенности
— Дети:
— Диагностика сложнее
— Развивается у сибсов (родных братьев и сестёр)
— Дозы гидрокортизона и фторгидрокортизона должны быть ниже, чем у взрослых
— Пожилые. Чаще возникает Симпатоадреналовый криз. См. также Адренолейкодистрофия, Болезнь Ицёнко-Кушинга, Синдром Ицёнко-Кушинга, Гипопитуитаризм МКБ. Е27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников MIM t Врождённая болезнь Аддисона (103230)
— Гипоадренокорти-цизм семейный (240200)
— Гипоплазия коры надпочечника семейная (300200)
— Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (138040)
— Недостаточность глицеролкиназы (307030)
— Синдром Омгрова (231550)
— Синдром полигландулярный аутоиммунный (240300, 269200) Примечание. Аддисонизм — симптомы аддисоновой болезни без поражения коры надпочечников. Литература. Allgrove J et al: Familial glucocorticoid deficiency with achalasia of the cardia and deficient tear production; Lancet (№ 8077), 1284-1286, 1978; Weber A et al: Linkage of the gene for the triple A syndrome to chromosome 12ql3 near the type II keratin gene cluster. Hum. Molec. Genet. 5: 2061-2066, 1996
© «СловоТолк.Ру» — толковые и энциклопедические словари, 2007-2020