Определение слова «диабет несахарный»

Большая советская энциклопедия:

Диабет несахарный
(греч. diabetes от diabino — прохожу)
несахарное мочеизнурение, эндокринное заболевание, связанное с пониженным содержанием в крови гормона вазопрессина и характеризующееся постоянной усиленной жаждой и чрезмерно повышенным мочеотделением. Больные Д. н. выделяют за сутки от 5 до 50 л прозрачной мочи с очень низким удельным весом (1,005—1,001) без запаха, не содержащей патологических компонентов, в том числе сахара (в отличие от мочи больных диабетом сахарным (См. Диабет сахарный)). Вследствие обезвоживания организма у больных Д. н. отмечаются сухость кожи и слизистых оболочек, резкое исхудание, общая слабость, подавленное настроение, головокружения и головные боли, тошноты, а иногда и рвоты. В основе Д. н. — поражение (инфекции, опухоли, травмы) гипоталамической области межуточного мозга и гипофиза, образующих единую функциональную систему, участвующую в регуляции соле- и водоотделительных функций почек. Иногда отмечается наследственное предрасположение к Д. н.; характер наследования доминантный. Лечение: гормональные препараты; при инфекционно-воспалительном происхождении Д. н. – химиотерапия.
Лит.: Атабек А. А., Несахарный диабет, М.,1951 (библ); Гинецинский А. Г., Физиологические механизмы водно-солевого равновесия, М. — Л., 1963; Leaf A., Diabetes insipidus, в кн.: Clinical endocrinology, v. 1, N. Y. — L., 1960, p. 73 (библ.).
Л. М. Гольбер.

Медицинский словарь:

Несахарный диабет — нарушение водно-солевого баланса, возникающее при сниженной секреции АДГ (собственно несахарный диабет |НД]) либо невосприимчивости ткани почек к воздействию АДГ (нефрогенный несахарный диабет [ННД]) и характеризующееся выделением большого количества мочи с низким удельным весом (<1005), гиперосмолярностью плазмы и сильной жаждой. Преобладающий возраст — детский (ННД). Преобладающий пол - мужской (ННД). Этиология
— НД
— Идиопатический НД в 50% случаев
— Повреждение ги-поталамо-гипофизарной области возникает при ЧМТ, опухолях головного мозга и в результате нейрохирургических операций
— Редкие причины: саркоидоз, сифилис, болезнь Аэнда-Шюллера- Крйсчена и энцефалит.
— ННД
— Врождённая или приобретённая патология почек, например амилоидоз
— Гиперкадьциемия приводит к повреждению эпителия почечных канальцев и снижению чувствительности рецепторов к АДГ
— Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов к АДГ
— Препараты лития блокируют стимулированный АДГ осмотический ток жидкости в собирательных трубочках
— Демеклоциклин изменяет ток жидкости, индуцированный АДГ, за счёт непосредственного влияния на клеточную мембрану
— Обструкция мочевого тракта. Генетические аспекты. Различают несколько наследуемых форм.
— Диабет несахарный нейрогипофизарный (#125700, 20р13, мутации генов A VP, AVRP, VP, R). Клинически: гипертелоризм, укорочение и уширение носа, длинный губной желобок. Лабораторно: недостаточность АДГ, частичная недостаточность окситоцина и связывающего его белка.
— Диабет несахарный гипофизарный (*304900, К или R). Клинико-лабораторно: гидронефроз, алкалоз, гипокалиемия, полиурия, полидипсия.
— ННД (#222000, мутация гена аквапорина-2 (AQP2, 107777, р). Клинически: полидипсия, полиурия, никтурия, дилатация мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок; гипертоническая энцефалопатия, кома Лабораторно: гипостенурия, гипернатриемия, гипер-осмолярность плазмы.
— ННД, тип I (304800, Xq28, гены AVPR2, DIR, Dll, ADHR, К или 5 10 - отсутствие реакции почечных канальцев на АДГ, гипокалиемия, полиурия и полидипсия.
— Диабет несахарный нефрогенный, тип II (*125800, К или R) -повышение индуцированной АДГ секреции цАМФ; возможный дефект аквапорина-2 (AQP2, 107777) — водного канала в собирательных трубочках.
— ННД в сочетании с умственной отсталостью (221995). Клиническая картина
— Полиурия (до 3-15 л в день)
— Никтурия
— Жажда и увеличение потребления жидкости
— Симптомы дегидратации (сухость кожных покровов, тахикардия и гипотония, тошнота и рвота, судороги)
— Психические нарушения (бессонница, эмоциональная лабильность, снижение умственной активности). Лабораторная диагностика
— Измерение осмолярности плазмы помогает установить причину полиурии
— При НД (ННД) потерю жидкости считают первичной; осмолярность плазмы имеет тенденцию к повышению (280-310 моем/кг)
— При психогенной полидипсии первичным считают избыточное потребление жидкости; осмолярность плазмы понижается (255-280 моем/кг).
— Оценка осмолярности и состава мочи
— При осмолярности мочи ниже 200 моем/кг предполагают НД (ННД) или психогенную полидипсию
— При осмолярности мочи выше 200 моем/кг предполагают осмотический диурез (например, при гипергликемии или ХПН)
— После измерения осмолярности мочи следует проанализировать содержание натрия, глюкозы и мочевины в моче.
— Тест с дегидратацией рекомендуют до достижения часового повышения осмолярности мочи <30 моем/кг в течение 3 последующих часов. При стабильной осмолярности мочи измеряют осмолярность плазмы, затем и/к вводят 5 ЕД АДГ или 2 мкг десмопрессина и через 1 ч ещё раз измеряют осмолярность мочи
— В норме при дегидратации происходит повышение осмолярности мочи более 280 моем/кг, а при введении АДГ дальнейшего повышения не происходит
— При полном центральном НД повышение осмолярности мочи возможно только при последующем введении АДГ
— При частичном центральном НД повышение происходит в обоих случаях
— При ННД осмолярность мочи не повышается ни в одном из случаев.
— Инфузия гипертонического солевого р-ра (2,5% р-р NaCl, вводимый в/в в течение 45 мин со скоростью 0,25 мл/кг/мин) после водной нагрузки (20 мл/кг в течение 30-60 мин) приводит к резкому снижению диуреза у здоровых лиц и больных психогенной полидипсией вследствие стимуляции секреции АДГ. Больные с НД (ННД) на этот стимул не отвечают.
— Исследование АДГ плазмы. При ННД АДГ может быть в пределах нормы. При НД и психогенной полидипсии концентрация АДГ снижена.
— Препараты, влияющие на результаты. Препараты лития, демеклоциклин и метоксифлуран.
— Заболевания, влияющие на результаты. Гипокалиемия и гиперкалиемия изменяют концентрационную способность почек. Дифференциальный диагноз
— Психогенная полидипсия — психическое отклонение, приводящее к полиурии и разведению мочи. Это состояние чаще наблюдают у женщин молодого и среднего возраста с психическими расстройствами в анамнезе
— Сахарный диабет
— ХПН на стадии полиурии. Лечение:
— Диета. Ограничение белков, углеводы и жиры в достаточном количестве, ограничение поваренной соли до 5-6 г/сут (выдают на руки больному). В рацион включают овощи, фрукты, соки, молоко, молочнокислые продукты; для утоления жажды рекомендуют фруктовые напитки, компоты.
— Адиуретин СД — 0,05-0,2 мл (1-4 капли) закапывают в полость носа 2-3 р/сут. Следует применять с осторожностью в раннем послеоперационном периоде при повреждениях гипоталамо-гипофизарной области ввиду возможного развития отёка мозга.
— Хлорпропамид по 250-500 мг ежедневно. Эффективен у больных с частичной выработкой АДГ.
— Тиазидные диуретики уменьшают выделение мочи у больных с НД
— Препараты выбора в лечении ННД, т.к. их действие не зависит от реакции дистальных канальцев на АДГ
— Сокращение объёма жидкости, обусловленное диуретиком, увеличивает реабсорбцию натрия и воды в проксимальных канальцах, уменьшая эффект нарушения реабсорбции в дистальных канальцах и собирательных трубочках
— Уменьшают объём мочи на 30-50%. Сокращения
— НД — несахарный диабет
— ННД — нефрогенный несахарный диабет МКБ. Е23.2 Несахарный диабет MIM
— 125700 Диабет несахарный нейрогипофизарный
— 125800 ННД. тип II
— 221995 ННД в сочетании с умственной отсталостью
— 222000 ННД
— 304800 Диабет несахарный нефрогенный, тип I
— 304900 Диабет несахарный гипофизарный

Смотреть другие определения →