Определение слова «саркоидоз»

Большой энциклопедический словарь:

САРКОИДОЗ — заболевание, при котором поражаются различные органы (большей частью кожа, легкие, лимфатические узлы) с образованием специфических гранулем и многообразным проявлением; природа саркоидоза неизвестна.

Медицинский словарь:

Саркоидоз — системное гранулематозное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся образованием эпителиоидных бугорков в различных тканях и органах: лёгких, лимфатических узлах, коже, печени, селезёнке, костях, околоушных слюнных железах. Частота — 10-40 случаев на 100 000 населения (Европа). Преобладающий возраст — 20-40 лет. Преобладающий пол — женский. Патоморфология Типичная саркоидная гранулёма — плотная структура, состоящая из агрегатов одноядерных фагоцитов, окружённая ободком из Т-лимфоцитов (хелперов, индукторов) и в меньшей степени из В-лимфоцитов. Гигантские многоядерные клетки в гранулёме -чаще камбиальные субэндотелиальные клетки Лангханса. Клиническая картина
— Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1-5%)
— Лимфаденопатия (75-90%) — изъязвление нехарактерно
— Поражение внутригрудных лимфатических узлов — пара-трахеальных, прикорневых
— Периферическая лимфаденопатия с вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов
— Поражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка — плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на лице, пальцах, голенях
— Поражение глаз (25%): передний и задний увеиты, конъюнктивит, ретинит, перифлебиты сетчатки
— Поражение печени (60-90%): холестаз, портальная гипертёнзия (редко)
— Лихорадка часто сопряжена с поражением печени
— Поражение почек (1-2%): нефрокальциноз, нефролитиаз
— Поражение нервной системы (менее 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатия
— Поражение костей (5%): кисты в костях кистей рук и стоп
— Поражение суставов: острый тран-зиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, чаще в рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с поражением коленных, голеностопных суставов, реже — суставов верхних конечностей
— Поражение сердца: аритмии, предсердно-желудочковая блокада различных степеней, перикардит, лёгочное сердце на фоне фиброза лёгкого (редко)
— Эндокринная патология: несахарный диабет, недостаточность коры надпочечников
— Нарушения минерального обмена: гиперкальциемия, гиперкальциурия на фоне аномально высокого уровня 1,25-дигидроксиви-тамина D3, вырабатываемого макрофагами гранулём
— Поражение экзокринных желез: околоушных желез (около 10% всех больных саркоидозом) — железы увеличены, уплотнены, возможна ксеростомия; возможно поражение слёзных желез (реже)
— Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, лихорадка, полиартрит
— Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение околоушных слюнных желез
— Бессимптомная форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) -10-20% больных саркоидозом. Лабораторные исследования
— Лейкопения, лимфопения, эозинофилия
— Повышение СОЭ
— Гипергаммаглобулинемия
— Гиперкальциемия
— Повышение концентрации АПФ в сыворотке крови и промывной жидкости (признак неспецифичен, может возникать при гипер-тиреозе и сахарном диабете)
— Увеличение концентрации ЩФ в сыворотке крови при холестазе. Специальные исследования
— Рентгенологическое исследование
— Двустороннее увеличение лимфатических узлов — прикорневых, паратрахеальных
— Ретикулоно-дулярные изменения в паренхиме лёгких
— Инфильтративные изменения — округлые, гроздеподобные инфильтраты
— Плевральный выпот (менее 5%)
— Ателектаз лёгкого (около 1%)
— Стадии заболевания классифицируют по Скадингуъ Стадия 0 — норма
— Стадия 1 -лимфаденопатия в воротах лёгких
— Стадия 2 — лимфаденопатия в воротах лёгких и инфильтраты в паренхиме
— Стадия 3 — только инфильтраты в паренхиме лёгких
— Стадия 4 — фиброз лёгких.
— Исследование промывной жидкости — преобладание лимфоцитов, особенно Т-хелперов; аналогичные изменения наблюдают при пневмониях.
— Плевральная жидкость — экссудат, в клеточном составе преобладают лимфоциты.
— Биопсия лёгкого, печени, кожи, лимфатических узлов — саркоидные гранулёмы.
— ОВД — рестриктивные изменения, диффузионная способность лёгких снижена.
— Сканирование с 67Ga — накопление изотопа в прикорневых лимфатических узлах, печени, селезёнке, околоушных железах.
— Проба Квёйма — развитие гранулематозной реакции в коже на месте введения экстракта поражённой саркоидозом селезёнки или лимфатического узла через 4-6 нед после инъекции. Чувствительность теста — 80%, специфичность — более 90%.
— Офтальмологические исследования. Дифференциальный диагноз
— Туберкулёз
— Грибковое поражение лёгких
— Гранулематозная реакция на внедрение инородного тела
— Лимфома
— Метастатическое поражение лимфатических узлов корней лёгких
— Бериллиоз. Лечение: Общая тактика. Ввиду высокой частоты спонтанного излечения не решён вопрос о показаниях к лечению
— Показания к иммуносупрессивной терапии: выраженная одышка, лихорадка, аритмии, печёночная недостаточность, гиперкальциемия, поражения нервной системы или глаз
— Рентгенологические изменения в лёгких показанием к назначению иммуносупрессивной терапии не считают (не предотвращает развития фиброза лёгких). Иммуносупрессивная терапия
— Глюкокортикоиды: пред-низолон в стартовой дозе 15-20 мг/сут, дозу постепенно снижают до поддерживающей 5 мг/сут. Продолжительность лечения - несколько месяцев при синдроме Лёфгрена, несколько лет — при хроническом течении саркоидоза
— Цитостатические иммунодепрессанты при отсутствии эффекта глюкокортикоидов или наличии противопоказаний к их применению (язвенная болезнь, сахарный диабет, тяжёлая артериальная гипертёнзия)
— Метотрексат по 10 мг/нед
— Меркаптопурин по 4 мг/сут
— Плаквенил (гидроксихлорохин) по 100-200 мг/сут — только для коррекции кожных поражений
— Витамин Е (токоферол) по 200 мг 3 р/сут в течение 3-4 мес (эффективность не доказана). Наблюдение
— При применении иммунодепрессантов необходимо периодическое проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени
— При лечении глюкокортикоидами — определение концентрации глюкозы плазмы крови, АД, регулярное проведение ФЭГДС
— После прекращения иммуносупрессивного лечения клиниколабораторное обследование повторяют через 2-3 мес, т.к. возможны рецидивы
— Если иммуносупрессивную терапию не проводили, рентгенологический контроль осуществляют в течение 3-4 лет. Осложнения
— При поражении лёгких: дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектаз
— При поражении ССС: застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть
— При поражении глаз — слепота. Течение и прогноз
— У 80% пациентов болезнь разрешается спонтанно
— Узловатая эритема — индикатор хорошего прогноза
— У 10% пациентов развивается фиброз лёгких
— Хронизация — 10%. Синонимы
— Бёкаболезнь
— Векасаркоид
— Бенье-Века-Шауманна синдром
— Бенье-Бёка-Шауманна болезнь
— Шауманна синдром
— Гра-нулематоз доброкачественный
— Лимфогранулематоз доброкачественный
— Ретикулоэндотелиоз эпителиоидноклеточный хронический
— Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз См. также Туберкулёз, Выпот плевральный, Болезнь лёгких диффузная интерстициапьная МКБ. D86 Саркоидоз

Орфографический словарь Лопатина:

орф.
саркоидоз, -а

Смотреть другие определения →