Определение слова «синдром шегрена»

Медицинский словарь:

Синдром Шегрена (СШ) — системное аутоиммунное заболевание, особенностями которого считают поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Различают первичный СШ, не ассоциирующийся с другими ревматическими заболеваниями, и вторичный СШ, возникающий на фоне ревматоидного артрита, СКВ, полимиозита-дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени. Преобладающий возраст — старше 30 лет. Преобладающий пол - женский (10-25:1). Этиология и патогенез
— Механизмы повреждения тканей
— Лимфоцитарная инфильтрация
— Отложение иммунных комплексов
— Особенности иммунорегуляторных нарушений
— Поликлональная активация Т-клеток
— Олигоклональная активация В-клеток
— Гипергаммаглобулинемия
— Аутоантитела: РФ, антинуклеарные AT. Клиническая картина
— Поражение экзокринных желез
— Сухой кератоконъюнкти-вит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции — язвы и перфорации роговицы
— Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях — прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи
— Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи
— Поражение ЖКТ:
— хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью
— поражение двенадцатиперстной кишки — гипомоторная дискинезия, дуоденостаз
— поражение толстой кишки — запоры, болезненность при пальпации.
— Хронический панкреатит.
— Системные проявления
— Поражение суставов:
— артралгии
— рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с развитием деформаций, анкилозы нехарактерны
— Поражение мышц:
— миалгии
— миозит
— Поражение лимфатической системы:
— регионарная лимфаденопатия
— генерализованная лимфаденопатия
— лимфопролиферативные заболевания -лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма
— Поражение лёгких:
— интерстициальная пневмония
— интерстициальный лёгочный фиброз
— плеврит
— Поражение почек:
— почечный ацидоз
— аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефро-генного диабета
— хронический интерстициальный нефрит
— гломерулонефрит возникает редко, чаще у пациентов с крио-глобулинемией
— Феномен Рейно
— Поражение кожи:
— ка-пиллярит
— гипергаммаглобулинемическая или криоглобули-немическая пурпура
— хроническая крапивница
— гиперпигментация
— Поражение нервной системы:
— полиневрит
— невриты тройничного и лицевого нервов
— асептический менингит
— эпилептические припадки
— поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз
— Тиреоидит с гипо- или гиперфункцией щитовидной железы. Особенности ВИЧ-ассоциированного СШ
— Частое поражение мужчин
— Ассоциация с HLA-DR5
— Низкая частота ксерофтальмии
— Редкие системные проявления: лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит. Лабораторные исследования
— Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкопения
— Гипергаммаглобулинемия
— Криоглобулинемия
— Обнаружение антинуклеарного фактора, краевое свечение
— Наличие РФ (95%). Специальные исследования
— Сухой кератоконъюнктивит
— Тест Ширжра. снижение слезоотделения менее 10 мм за 5 мин. Тест позволяет оценить количество слез, выделяемых за 5 мин после раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченная слезами (норма — 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых)
— Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином. Тест с использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и информативен. При СШ бенгальский розовый окрашивает участки глаза между веками в виде красных треугольников, основаниями направленных к лимбу.
— Паренхиматозный паротит
— Сиалография: обнаружение полостей диаметром не менее 1 мм
— Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой — менее 2,5 мл за 5 мин
— Биопсия слюнных желез нижней губы: лимфоплазмокле-точная инфильтрация. Диагностические критерии
— Офтальмологические симптомы
— Сухость в глазах в течение последних 3 мес и более
— Ощущение песка в глазах
— Использование препарата искусственная слеза более 3 р/сут.
— Стоматологические симптомы
— Ощущение сухости во рту в течение последних 3 мес и более
— Рецидивирующий или пер-систирующий отёк слюнных желез во взрослом возрасте
— Настоятельная необходимость заливания сухой пищи жидкостью.
— Объективные признаки поражения глаз — тест Ширмера менее 5 мм в течение 5 мин.
— Гистопатологические признаки: в биоптате малых слюнных желез определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в 4 мм гландулярной ткани.
— Объективные признаки поражения слюнных желез, установленные с помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиало-метрии.
— Аутоантитела
— Антинуклеарные AT
— РФ.
— Критерии исключения диагноза синдрома Шёгрена: предсу-ществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против хозяина. Примечание. При наличии 4 из 6 критериев диагноз считают достоверным. Чувствительность — 93,5%, специфичность — 94%. Лечение:
— На начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системного поражения
— Преднизолон 10-15 мг/сут с постепенным снижением через 2-3 нед до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут
— Плаквенил (гидроксихлорохин) 0,4 г/сут, хлорохин 0,25 г/сут.
— При выраженной клинической картине и поздней стадии при отсутствии системных проявлений
— Преднизолон 10-15 мг/сут, затем переход на поддерживающую дозу 5-10 мг/сут
— Хлор-бутин 4-6 мг/сут с переходом на поддерживающую дозу 2-4 мг/сут.
— При системных проявлениях
— Преднизолон 20-100 мг/сут
— Цитостатики ФХлорбутин 4-8 мг/сут
— Циклофосфан 200 мг в/м 1 р/нед — при язвенно-некротическом васкули-те, аутоиммунной цитопении, полиневропатии
— При лечении цитостатиками необходимо регулярное проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. При сопутствующей ВИЧ-инфекции цитостатики противопоказаны
— Пульс-терапия метилпреднизолоном: по 1 г в/в в течение 3 дней подряд - при тяжёлом миозите
— Плазмафе-рез при криоглобулинемии.
— При офтальмологических проявлениях
— Местно 0,5% р-р ме-тилцеллюлозы
— Лечебные контактные линзы
— Для профилактики вторичной инфекции — промывание глаз р-рами фурацилина, цитрали с рибофлавином.
— При стоматологических проявлениях
— Новокаиновые блока-. ды околоушных желез
— Введение в протоки слюнных желез антибиотиков
— Аппликации 30% р-ра диметилсульфоксида (димексида) на область околоушных и подчелюстных желез - 20 сеансов по 25-30 мин. Синонимы
— Сухой синдром
— Ксеродерматоз
— Синдром Предтеченского-Гужеро-Шёгрена
— Синдром Гужеро-Шёгрена См. также Гиповитаминоз А Сокращение. СШ - синдром Шёгрена МКБ. M3S.O Сухой синдром Шёгрена

Смотреть другие определения →