Определение слова «анемии апластические»

Медицинский словарь:

Апластические анемии — группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация
— Врождённые (анемия Фанкдни)
— Приобретённые (результат воздействия химических [бензол], лекарственных [тетрациклин, сульфаниламиды], инфекционных [вирус гепатита В) агентов и ионизирующего излучения)
— Идиопатические (причина заболевания неясна). Этиология
— Приобретённые анемии
— Беременность
— Инфекции (вирусный гепатит В, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная, парвовирусная, грипп)
— Лимфопролиферативные нарушения (тимо-ма, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз)
— Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
— Ионизирующее излучение
— Токсины и химические вещества
— ЛС, например цитостатики, препараты золота, НПВС, противосудорожные препараты, антибиотики
— Врождённые анемии (анемия Фанкони). Существует 4 группы комплементации, т.е. не менее 4 генов, мутация любого из которых ведёт к развитию апластической панцитопении 4 типов (все р)
— Группа А (тип 1 анемии Фанкони,
— 227650, 20ql3.2-ql3.3, дефекты геновFA1, FA, F, р)
— Группа В (тип 2,
— 227660, дефект гена FA2, р)
— Группа С (тип 3,
— 227645, 9q22.3, дефект гена FACC, р)
— Группа D (тип 4,
— 227646, дефект гена FA4, р). Клиническая картина
— Характерные черты апластических анемий
— Общие признаки (одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы тела)
— Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении)
— Крупные и мелкие кровоизлияния (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией
— Анемия Фанкони. Существует 2 типа
— Классический (тип I)
— Низкий рост
— Микроцефалия
— Деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости)
— Аномалии почек и сердца
— Гипоспадия
— Гиперпигментация кожи
— Глухота
— Тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития. Лабораторные исследования
— Приобретённая анемия:
— Панци-топения
— Нормохромные эритроциты
— Удлинённое время кровотечения
— Выраженное снижение числа ретикулоцитов (арегенераторная анемия)
— Повышение уровня сывороточного железа (вследствие ге-мотрансфузий)
— Нормальные показатели ОЖСС
— Концентрация эри-тропоэтина сыворотки обычно увеличена пропорционально степени анемии
— Нарушение показателей функций печени
— Анемия Фанкони:
— Макроцитоз (в отличие от приобретённой апластической анемии)
— Повышение содержания HbF
— Отсутствие выраженной панцитопении до 3-8-летнего возраста
— Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО. Пункция костного мозга
— Увеличенные запасы железа
— Уменьшено число клеток
— Уменьшение количества мегакариоцитов
— Уменьшение количества миелоцитов
— Уменьшение количества эритроидных предшественников
— Анемия Фанкони — при пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений. Специальные исследования
— КТ области тимуса при подозрении на тимому
— Рентгенологическое исследование костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия)
— УЗИ почек. Дифференциальный диагноз
— Гипопластическая анемия (в т.ч. транзиторная эритробластопения у детей)
— Миелодиспластический синдром
— Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
— Острый лейкоз
— Волосатоклеточный лейкоз
— СКВ
— Диссеминированная инфекция
— Гиперспленизм
— Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заболеваниях печени. Лечение: Тактика ведения
— Стационарное лечение в гематологическом отделении. При нейтропении показана изоляция для предупреждения возможного инфицирования
— Исключение причинных факторов
— Исследование Аг системы HLA больных и членов их семей. Хирургическое лечение
— Трансплантация костного мозга пациентам с выраженной апластической анемией, особенно в возрасте до 30 лет — метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора)
— Трансплантация от неродственных доноров в случае неэффективности проводимого лечения
— Тимэктомия при тимоме. Консервативное лечение
— Проводят при отсутствии донора для трансплантации костного мозга.
— Антитимоцитарный глобулин (тимоглобулин). Для выявления повышенной чувствительности сначала необходимо проведение кожной пробы а Препарат выбора для лечения пациентов пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантации костного мозга
— Курсовая доза 160 мг/кг, разделённая на 4 дозы, в течение первых 4 дней лечения
— Необходимую дозу препарата растворяют в 500 мл 0,9% р-ра NaCl и вводят в/в капельно в течение 4-6 ч
— Развитие анафилактической реакции — абсолютное показание к прекращению применения препарата.
— Циклоспорин (почти настолько же эффективен, как тимоглобулин)
— Начальная доза — 5 мг/кг/сут внутрь или 3 мг/кг в/в. Далее дозы подбирают, исходя из концентрации циклоспорина в крови, определяемой ежедневно
— При отсутствии эффекта в течение 120 дней препарат отменяют.
— Метилпреднизолон — по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день лечения, по 1 мг/кг — с 15 по 21 день.
— Колониестимулирующие факторы (лейкомакс) — при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина
— Начальная доза — 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения количества грану-лоцитов более 1 000/мкл
— При отсутствии эффекта в течение 14 дней дозу удваивают.
— Поддерживающая терапия
— Оксигенотерапия
— Санация полости рта
— Переливание компонентов крови (назначать с осторожностью!)
— Андрогены редко эффективны. Осложнения терапии
— Геморрагический синдром
— Инфекционные осложнения
— Гемосидероз при переливании крови
— Сердечная недостаточность
— Почечная недостаточность
— Токсический гепатит
— Анафилактический шок (при использовании антитимоцитарного глобулина)
— Развитие острого лейкоза. Течение и прогноз
— Приобретённая анемия. 80% пациентов при отсутствии трансплантации костного мозга погибают в течение 3 мес от начала заболевания. При предполагаемой трансплантации костного мозга во избежание сенсибилизации в предоперационный период желательно избегать переливаний препаратов крови (в особенности от родственников)
— Анемия Фанкони. Выживаемость не превышает 4 лет при изолированной заместительной терапии. Прогноз значительно благоприятнее при эффективности андрогенов или трансплантации костного мозга. Синонимы
— Для приобретённых апластических анемий — анемия гипопластическая
— Для анемии Фанкони — синдром Фанкони. См. также Агранулоцитоз, Агранулоцитоз наследственный, Анемия, Анемия гипопластическая, Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (nl), Лейкоз волосатоклеточный (nl), Синдром миелодис-пластический МКБ
— D60 Приобретённая чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)
— D61 Другие апластические анемии М1М
— 227650 Анемия Фанкони, тип 1
— 227660 Анемия Фанкони, тип 2
— 227645 Анемия Фанкони, тип 3
— 227646 Анемия Фанкони, тип 4 Примечания
— Аплазия костного мозга — врождённое или приобретённое тяжёлое состояние, проявляющееся панцитопенией. Врождённая форма сочетается с фенотипическими и цитогенетическими аномалиями, что облегчает диагностику
— Панцитопения — снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Характерны бледность и сонливость, инфекции, обусловленные нейтропенией; геморрагический диатез вследствие тромбоцитопении. Для дифференциальной диагностики необходимо исследование костного мозга (аплазия [чаще гипоплазия] костного мозга, вытеснение ростков костного мозга властными клетками, аутоиммунное разрушение клеток крови -синдром Эванса)
— Конституциональными называют врождённые и иногда идиопатические типы анемий.

Смотреть другие определения →