Большой энциклопедический словарь:
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ — опухолевое заболевание лимфатической системы с увеличением лимфатических узлов и селезенки, лихорадкой, потливостью, кожным зудом, кахексией.
Большая советская энциклопедия:
Лимфогранулематоз
Болезнь Ходжкина, заболевание, характеризующееся гранулематозно-опухолевым поражением лимфатических узлов (См. Лимфатические узлы). Впервые описана в 1832 английским врачом Т. Ходжкином (Th. Hodgkin). Причина болезни не установлена. Предполагается вирусное происхождение, возможно также влияние генетических, бластомогенных или аутоагрессивных факторов. Заболевание поражает лиц любого, но главным образом молодого (до 40 лет) возраста. Чаще первоначально поражается одна группа лимфатических узлов (подмышечные, шейные, средостенные, забрюшинные, брыжеечные), и Л., постепенно распространяясь, захватывает все лимфатические узлы, а также органы — лёгкие, кости, кожу и др. В соответствии с принятой Международной клинической классификацией Л. (1965) различают 4 стадии течения болезни: первая (локализованная) — поражение 1—2 смежных областей лимфатических узлов; вторая (регионарная) — поражение 2—3 несмежных областей лимфатических узлов по одну сторону от диафрагмы (т. е. либо в грудной, либо в брюшной полости); третья (генерализованная) — поражение только лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (лимфатические узлы, селезёнка, миндалины, глоточное лимфатическое так называемое Вальдейрово кольцо); четвёртая (рассеянная, диссеминированная) — поражение всей лимфатической системы в сочетании с поражением внутренних органов — лёгких, плевры, печени, почек, костного мозга, костей, а также мягких тканей и кожи.
В пораженных лимфатических узлах обнаруживаются характерные гигантские клетки, т. н. клетки Березовского — Штернберга (впервые описаны русским врачом С. Я. Березовским в 1890).
Л. характеризуется периодической лихорадкой, носящей иногда волнообразный характер, общей слабостью, обильным потом, зудом, отмечаются явления, связанные с давлением увеличенных лимфатических узлов средостения на соседние органы, кашель, одышка, расширение вен и отёк лица, шеи; при поражении забрюшинных узлов — вздутие живота, поносы, боли. Развиваются малокровие, умеренный лейкоцитоз, изменяется гемограмма. Резко ускорена (до 60—80 мм в час) реакция оседания эритроцитов (РОЭ). Течение болезни, её прогноз во многом зависят от формы заболевания, своевременности диагноза и лечения.
Лечение проводят в специализированных диспансерах и онко-гематологических клиниках. Лучевая терапия (дистанционная гамма-терапия) — облучение высокими дозами очагов поражения и профилактическое облучение лимфатических зон возможного распространения процесса. Хирургическое лечение — удаление пораженного очага в сочетании с облучением. Противоопухолевые цитостатические средства, противоопухолевые антибиотики, гормональная терапия.
Лит.: Курдыбайло Ф. В., Лимфогранулематоз, 2 изд., Л., 1971 (библ. с. 128—142): Краевский Н. А., Неменова Н. М., Хохлова М. П., Лимфогранулематоз, в сборнике: Патологическая анатомия и вопросы патогенеза лейкозов, М., 1965, с. 228—36; Ларионов Л. Ф., Химиотерапия злокачественных опухолей, М., 1962.
Г. А. Алексеев.
Медицинский словарь:
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена) — заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Наиболее частая форма лимфом. Частота. Ежегодно выявляют до 5 000 новых случаев заболевания. Преобладающий возраст. Заболевание отличают два возрастных пика
— Пик заболеваемости у молодых лиц наблюдают в возрасте 15-30 лет; характерны одинаковая частота среди мужчин и женщин, преобладание в гистологической картине нодулярного склероза и относительно доброкачественное клиническое течение
— Второй пик у взрослых наблюдают в возрасте старше 50 лет. Характерны высокая заболеваемость мужчин, преобладание смешаннок-леточного гистологического варианта. Этиология
— Заметное повышение заболеваемости в пределах определённого региона и в определённое время указывает, что этиологическая роль может принадлежать вирусам и факторам окружающей среды
— Полагают также, что причиной заболевания может быть вирус Эпстайна-Барр. Генетические аспекты. Семейная форма лимфогранулематоза (236000, р). Факторы риска
— Иммунодефицит (приобретенный и врождённый)
— Аутоиммунные заболевания. Патологическая анатомия. Выделяют 4 основных гистологических варианта лимфогранулематоза:
— Вариант с преобладанием лимфоидной ткани, или лимфогистиоцитарный
— Вариант с нодулярным склерозом
— Смешанноклеточный вариант
— Вариант с подавлением лимфоидной ткани
— Примечание. Диагноз каждого варианта устанавливают только на основании присутствия типичных ( " диагностических " ) клеток Рид-Штернберга. Природа истинно злокачественной клетки (двуядерная гигантская клетка Рид-Штернберга) оставалась неизвестной до появления данных о её возможном происхождении из клеток моноцитарно-макрофагальной системы, а не из трансформированных лимфоцитов. Классификация и клиническая картина. Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов к другой (неходжкенские лимфомы мультицентричны с самых ранних стадий развития).
— Модифицированная классификация Энн Арбор
— I стадия — поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстранодулярного органа или ткани
— II стадия — поражение двух и более групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагм
— III стадия — поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы
— III — поражение отдельных лимфоидных структур в верхней части брюшной полости (селезёнки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов)
— III2 — поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных); возможно поражение селезёночных, чревных узлов, а также узлов в воротах печени
— IV — диффузное поражение различных внутренних органов
— Все стадии подразделяют на А (бессимптомное течение) и В (необъяснимая потеря массы тела на 10%; беспричинная лихорадка свыше 38 °С; ночные ноты).
— Определение стадии заболевания включает:
— Сбор подробного анамнеза и врачебный осмотр
— Определение содержания гаптоглобина
— Рентгенографию органов грудной клетки
— Чрескожную биопсию костного мозга
— Сканирование печени, селезёнки и радиоизотопное сканирование с помощью 67Ga.
— У больных лимфогранулематозом (особенно у молодых) обычно выявляют безболезненное увеличение лимфатического узла. Лабораторные исследования
— Общий анализ крови (с лейкоцитарной формулой) — у половины больных нейтрофильный лейкоцитоз, на поздних стадиях — панцитопения, увеличение СОЭ
— Биохимический анализ крови (повышение содержания а-глобулинов, гаптоглобина)
— Функциональные пробы печени. Влияние лекарственных препаратов. Фенитоин (дифенин) может вызывать псевдолимфому. Специальные исследования
— Биопсия лимфатических узлов
— Рентгенография органов грудной клетки
— РКТ и УЗИ грудной клетки, живота и таза
— Лимфангиография
— Диагностическая лапаротомия (с биопсией лимфатических узлов или печени для гистологического исследования) показана с целью диагностики и уточнения стадии заболевания (I, II и HIA). Дифференциальный диагноз
— Неходжкенские лимфомы
— Метастазы солидных опухолей. Лечение:
— В стадиях I и II показан метод широкопольного облучения
— В стадии ША, необходимо тотальное облучение всех лимфатических узлов. При рецидиве после облучения эффективна химиотерапия (у более 50% больных наступает длительная ремиссия)
— В стадиях ША2, IIIB и IV необходима системная химиотерапия. Схемы:
— Классическая схема: МОРР — мехлорэтамин (эмбихин), онковин (винкристин), прокарбазин и преднизолон; проводят не менее шести циклов и ещё два дополнительных после достижения полной ремиссии
— Альтернативная схема более эффективна и менее токсична: кармустин, циклофосфамид (циклофосфан) винкристин, прокарбазин и преднизолон
— Схема ABVD — адриамицин (доксорубицин), блеомицин, винбластин и дакарбазин — высокоэффективна у больных с рецидивами
— В последние годы рекомендованы следующие схемы: MVPP: аналогична схеме МОРР, но онковин заменён на винбластин в дозе 6 мг/м2); CVPP: циклофосфамид, винбластин, прокарбазин и преднизолон; RBVC: даунорубицин (рубомицин), блеомицин, винкристин, цитостазан (бендамустин). Для детей применяют схемы СОРР, ОЕРА, включающие преднизолон в дозах 20-30 мг/м2, циклофосфан. Меры предосторожности
— В процессе лечения необходимо периодическое исследование общего анализа крови
— При попадании р-ра эмбихина в подкожную клетчатку следует немедленно ввести в это место 0,9% р-р NaCl. Следует остерегаться попадания р-ра препарата на слизистые оболочки и кожу
— Через 1-3 ч после инъекции эмбихина возможно возникновение рвоты, для её ослабления или устранения назначают аминазин (0,025 г) внутрь или в/м или этаперазин через 1 ч после введения цитостатика
— Побочные эффекты винкристина: нейротоксическое действие, тошнота, повышение температуры тела, рвота, алопецйя, невропатии. Развитие периферических невритов, тяжёлых запоров, выраженной гипертермии - показания для отмены препарата
— При применении прокарбазина возможны тошнота, рвота, неврологические нарушения (усиливаются при одновременном приёме психотропных препаратов)
— В начале лечения блеомицином возможны повышение температуры тела, тошнота, рвота, на более поздних сроках — поражения кожи, гиперестезия ногтевых фаланг; отдалённых побочный эффект — пневмония (в процессе лечения и через 3-4 нед после его окончания проводят рентгенографию органов грудной клетки). Прогноз зависит от стадии болезни и в меньшей степени определяется гистологическим вариантом заболевания. 5-летняя выживаемость при всех случаях лимфогранулематоза составляет 55-60%
— У пациентов со стадией I или II 5-летняя выживаемость с полной ремиссией превышает 80%
— У больных со стадией IHA 5-летняя выживаемость с полной ремиссией болезни составляет примерно 67%
— Проведение химиотерапии у больных со стадией ША2, I1IB или IV обеспечивает ремиссию в 80-95% случаев; свыше 50% пациентов живут более 5 лет. Возрастные особенности
— Дети. Риск заболевания повышен у девочек. При адекватном и своевременном лечении выживаемость составляет 85-90%
— Пожилые. Заболевание обычно представлено более поздними стадиями. Беременность осложняет течение лимфогранулематоза. Влияние лимфогранулематоза на беременность и плод неизвестно. Лечение лимфогранулематоза рекомендуют начать после родов. Синонимы
— Ходжкена болезнь
— Пальтауфа-Штернберга болезнь
— Ретикулёз фибромиелоидный См. также Лимфома неходжкенская МКБ
— С81 Болезнь Ходжкена (лимфогранулематоз)
— С81.0 Лимфоидное преобладание
— С81.1 Модулярный склероз
— С81.2 Смешанноклеточный вариант
— С81.3 Лимфоидное истощение
— С81.7 Другие формы болезни Ходжкена
— С81.9 Болезнь Ходжкена неуточнённая Примечание. Лимфома — общее название опухолей, исходящих из лимфоидной ткани. Литература
— Лимфогранулематоз у детей. Колыгин БА, 2-е изд., Л.: Медицина. Ленинградское отделение, 1990
— Болезнь Ходжки-на (лимфогранулематоз) у детей. Поляков BE, Алексеевских ЮГ, Даабуль СА. М.: Мирт, 1993
Орфографический словарь Лопатина:
орф.
лимфогранулематоз, -а
Научно-технический словарь:
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (болезнь Ходжкина), редкий тип рака, характеризуемого безболезненным увеличением ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ, лимфатических тканей и селезенки, с последующим распространением на другие органы. Обычным признаком заболевания является лихорадка, потеря в весе, но также могут встречаться анемия, потеря аппетита и ночное потовыделение Названа по имени патолога Томаса Ходжкина (1798-1866), который первый описал ее. Чаще наблюдается у мужчин. Лечение зависит от стадии заболевания и в основном включает ЛУЧЕВУЮ ТЕРАПИЮ, хирургическое вмешательство, лекарственную терапию или их комбинации. Выявленная на ранних стадиях, эта болезнь потенциально излечима.
Грамматический словарь Зализняка:
Лимфогранулематоз, лимфогранулематозы, лимфогранулематоза, лимфогранулематозов, лимфогранулематозу, лимфогранулематозам, лимфогранулематоз, лимфогранулематозы, лимфогранулематозом, лимфогранулематозами, лимфогранулематозе, лимфогранулематозах
© «СловоТолк.Ру» — толковые и энциклопедические словари, 2007-2020