Большой энциклопедический словарь:
ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ — болезненное состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона. Первичный гиперальдостеронизм наблюдается при гормонально активной опухоли надпочечника (гипертония, полиурия, мышечная слабость, приступы судорог) — вторичный — при сердечной недостаточности, циррозе печени, хроническом нефрите (способствует развитию отеков).
Медицинский словарь:
Гиперальдостеронизм — состояние, возникающее вследствие гиперсекреции альдостерона или нарушении его метаболизма. Различают первичный и вторичный Гиперальдостеронизм
— Первичный. Клинический синдром, возникающий при поражениях надпочечников и проявляющийся артериальной гипертёнзией, гипокалиемией и низким содержанием ренина в сыворотке крови
— Вторичный (симптоматический) обусловлен причинами, локализованными вне надпочечников. Содержание ренина значительно повышено. Частота. 0,5-2% всех случаев артериальной гипертёнзии. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский. Этиология
— Первичный Гиперальдостеронизм
— Односторонняя аль-достеронсекретирующая аденома (синдром Кбнна) - наиболее частая причина (60%)
— Двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников (идиопатический альдостеронизм) — вторая по частоте причина (34%)
— Двусторонняя альдостеронсекретирующая аденома
— Односторонняя альдостеронсекретирующая карцинома коры надпочечника
— Вторичный гиперальдостеронизм
— Стеноз почечных артерий
— Злокачественная артериальная гипертёнзия
— Ренинсекретирующие опухоли
— Эктопические очаги секреции АКТГ
— Синдром Барттера
— Приём пероральных контрацептивов
— Различные состояния, сопровождаемые отёками (сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром), вызывают ишемию клеток юкстагломерулярного аппарата почек, что приводит к высвобождению ренина, увеличивающего содержание ангиотензинов и альдостерона. Патогенез. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и экскрецию калия и ионов водорода в дистальных почечных канальцах
— Задержка натрия вызывает повышение АД
— Потеря калия ведёт к появлению мышечной слабости, парестезии, тетании
— Гипокалие-мия уменьшает секрецию инсулина поджелудочной железой, что снижает толерантность к углеводам
— Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов почечных канальцев к АДГ, что приводит к полиурии. Генетические аспекты — см. Приложение 2. Клиническая картина
— Артериальная гипертёнзия от лёгкой до тяжёлой степени с преимущественным повышением диастолического АД — доминирующий признак заболевания
— Выраженная гипокалиемия в большинстве случаев сопровождается гипотонусом мышц и судорогами, головными болями, тахикардией, полидипсией, полиурией и никтурией
— Отёки не характерны. Лабораторные исследования
— Гипокалиемия в сочетании с усиленным выделением калия с мочой
— Гипернатриемия
— Гипохлоре-мия (гипохлоремический алкалоз)
— Высокая концентрация альдостерона в сыворотке крови и моче, не корригируемая ЛС. Содержание альдостерона определяют при стандартных условиях, т.к. на него оказывают влияние баланс натрия, приём диуретических средств и другие факторы
— Приём диуретических и сосудорасширяющих средств прекращают за 2 нед до определения содержания альдостерона и ренина
— Натриевую нагрузку проводят для дифференцирования первичного альдостеронизма (нет подавления при натриевой нагрузке) от повышенного содержания альдостерона у здоровых лиц (подавление при натриевой нагрузке)
— Низкая активность ренина в плазме крови при первичном альдостеронизме; при вторичном -высокая
— Влияние ЛС. Диуретические средства, эстрогены, ингибиторы АПФ, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов и адре-ноблокаторы способны изменить секрецию ренина
— Влияние заболеваний. Злокачественная артериальная гипертёнзия может приводить к гиперренинемии, вторичному гиперальдостеронизму и гипокалиемии. Специальные исследования
— Постуральная проба. Регистрируют динамику секреции альдостерона, вызванную четырёхчасовым нахождением в вертикальном положении (концентрацию альдостерона определяют в 8 ч утра и днём в 12 ч)
— У здоровых людей и больных с двусторонней гиперплазией концентрации ренина и ангиотензина повышаются с последующим повышением уровня альдостерона
— У больных с односторонними аденомами надпочечников отмечают снижение содержания альдостерона
— Пробное лечение верошпиро-ном
— КГ и МРТ позволяют выявить аденому надпочечников в 80% случаев. Томографические срезы надпочечников следует производить через каждые 3 мм
— Ангиография сосудов надпочечников
— Концентрация альдостерона в образцах крови из вен надпочечников, полученной при селективной катетеризации, позволяет дифференцировать причины альдостеронизма. Одностороннее повышение уровня альдостерона указывает на аденому, высокая концентрация на обеих сторонах характерна для двусторонней гиперплазии. Дифференциальный диагноз
— Приём диуретиков
— Реноваскулярная артериальная гипертёнзия
— Феохромоцитома
— Опухоль, секретирующая ренин
— Злокачественная артериальная гипертёнзия
— Врождённая гиперплазия коры надпочечников
— Опухоль, секретирующая альдостерон
— Применение глюкокортикоидов в высоких дозах
— Избыточное потребление минералокортикоидов или употребление в пищу лакрицы (корня солодки)
— Псевдоальдостеронизм (синдром Лйддла). Лечение: Тактика ведения
— Диета с ограничением натрия, регулярные дозированные физические нагрузки (комплекс упражнений), оптимизация массы тела, отказ от курения
— Синдром Конна -односторонняя адреналэктомия (перед операцией обязательна коррекция гипокалиемии верошпироном)
— Идиопатический гиперальдостеронизм — длительная лекарственная терапия -калийсберегающие диуретики и другие антигипертензивные препараты, (например, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, небольшие дозы тиазидных диуретиков). Наблюдение
— Определение АД
— Определение уровня калия в сыворотке крови
— Определение концентрации альдостерона в моче в течение 24 ч после адреналэктомии
— Всех пациентов с артериальной гипертёнзией и гипокалиемией неясной этиологии следует обследовать в отношении альдостеронизма. Лекарственная терапия
— Препараты выбора
— Спиронолактон 50-300 мг/сут
— Антигипертензивные препараты: блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ или тиазидные диуретики в небольших дозах
— При синдроме Барттера — пища, богатая калием, пищевые добавки в сочетании со спиронолактоном, триамтереном, амилоридом, пропранололом (анаприлин) или индометацином (1-2 мг/кг/сут) обычно ослабляют клинические проявления заболевания, но полностью не предупреждают потери калия.
— Альтернативные препараты. Периферические а,-адреноблокаторы (например, терацозин, доксазозин) или гванадрел) показаны при повышении АД во время проведения специальных диагностических исследований.
— Противопоказания. Калийсберегающие диуретики и ингибиторы АПФ — при почечной недостаточности, гиперкалиемии и беременности.
— Меры предосторожности. При приёме спиронолактона возможно развитие гиперкалиемии, особенно при нарушении функций почек. Беременным следует избегать назначения спиронолактона и ингибиторов АПФ.
— Лекарственное взаимодействие
— Спиронолактон повышает токсичность препаратов лития
— НПВС могут ослабить терапевтический эффект диуретиков и антигипертензивных препаратов. Осложнения. Сердечные аритмии, связанные с тяжёлой гипокалиемией. Течение и прогноз. Оперативное удаление альдостеронсекрети-рующей аденомы приводит к исчезновению артериальной гипертёнзии приблизительно в 70% случаев. Артериальная гипертёнзия обычно исчезает постепенно в течение 1-4 мес. Синоним. Альдостеронизм См. также Гипертёнзия артериальная, Гипокалиемия, Синдром Барттера, Синдром Лйддла (п1) МКБ
— Е26 Гиперальдостеронизм
— ?26.0 Гиперальдостеронизм первичный
Медицинская энциклопедия:
I
Гиперальдостеронизм (греч. hyper- + альдостерон; синоним гиперминералокортицизм)
патологическое состояние, вызываемое гиперсекрецией альдостерона. Может быть первичным (опухолевого или неопухолевого генеза), сопровождающимся низкой активностью ренина в плазме крови, и вторичным, с нормальной или повышенной активностью ренина в плазме крови.
Первичный гиперальдостеронизм в 65—85% случаев вызывается альдостеронпродуцирующей аденомой (альдостеромой) коры надпочечников (синдром Конна). Двусторонняя диффузно-узелковая гиперплазия, или аденоматоз, коры надпочечников является причиной так называется идиопатического Г., при котором повышенное образование альдостерона не подавляется специфическими регуляторными воздействиями. Описан неопределенный, избирательно подавляемый конкретными специфическими воздействиями Г. и глюкокортикоидподавляемый Г., клинические проявления которого исчезают при терапии глюкокортикоидными препаратами. Картину изолированного первичного Г., или Г. в сочетании с глюкокортикоидным гиперкортицизмом, наблюдают при раке коры надпочечника. Вненадпочечниковый Г. крайне редок, его отмечают иногда при патологии яичников, щитовидной железы, кишечника. Вторичный Г. осложняет течение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, сопровождающихся отеками, а также заболеваний печени и почек. Он развивается при хромаффиноме (Хромаффинома), реноваскулярной гипертензии, может наблюдаться при беременности. В лютеиновой фазе менструального цикла у женщин отмечается так называемый физиологический вторичный Г.
Независимость и автономность гиперсекреции альдостерона наиболее выражены при альдостероме (синдром Конна). Идиопатический Г. автономен относительно, т.к. такие воздействия, как изменение положения тела, 4-часовая ходьба, введение АКТГ или его синтетических аналогов, ангиотензина II, калия, верошпирона, стимулируют не только секрецию альдостерона у больных с идиопатическим Г., но и активность ренина в плазме крови. Однако секрецию альдостерона при этой форме первичного Г. не подавляет повышение объема внутрисосудистой жидкости, не стимулируют диета, бедная натрием, и активные мочегонные средства с выраженным салуретическим действием. При неопределенном Г. секреция альдостерона снижается под действием дезоксикортикостерона ацетата, а при глюкокортикостероидподавляемом Г. — дексаметазона.
В основе патогенеза Г. лежит влияние альдостерона на транспорт ионов Na+, К+ и катионно-обменный механизм почек, слюнных желез, слизистой оболочки кишечника (см. Водно-солевой обмен). Задержка ионов Na+ под влиянием повышенных количеств альдостерона вызывает гиперволемию, снижает активность ренина в плазме крови, повышает чувствительность сосудистой стенки к эндогенным прессорным факторам и сопротивление периферических сосудов току крови. Комплекс нарушений баланса электролитов и гемодинамики ведет к артериальной гипертензии, которой способствует и дефицит при Г. ионов Na+, подавлению секреции инсулина и снижению толерантности к глюкозе. Наряду с альдостероном повышается секреция 18-[гидр] оксикортикостерона (преимущественно при альдостероме). Концентрация глюкокортикоидов в крови обычно не изменена.
При первичном Г. поводом для обращения к врачу обычно служит артериальная гипертензия, которая является кардинальным, а иногда и единственным симптомом заболевания, маскирующим все другие его проявления. Характерны также мышечная слабость, временами достигающая полной обездвиженности (периодические псевдопараличи), сильная жажда, полиурия, нередко запоры. Повышение нервно-мышечной возбудимости проявляется периодическими приступами судорог в различных группах мышц. Характерны парестезии, онемение, появление симптомов Хвостека и Труссо. Клинические проявления вторичного Г. лишены специфических черт. Гипокалиемия при нем наблюдается редко. В отличие от первичного Г. наиболее распространенным симптомом являются отеки.
Диагноз первичного Г. базируется на высоком содержании альдостерона в крови и моче, пониженной активности ренина в плазме крови, низкой концентрации калия в крови (см. Гипокалиемия), чрезмерном выведении калия с мочой. Важную роль играет распознавание заболеваний, вызывающих вторичный Г. Наиболее информативными диагностическими методами являются компьютерная томография, сканирование надпочечников с использованием 131I—19-йодхолестерина (см. Сканирование радионуклидное), артерио- или венография надпочечников после предварительного введения 131I—19-йодхолестерина (см. Ангиография), катетеризация надпочечниковых вен (см. Катетеризация, сосудов пункционная) с двусторонним взятием проб крови на разных уровнях и определением в них содержания альдостерона. Чувствительность последнего метода возрастает после стимуляции коры надпочечников синактеном, что вызывает резкое повышение содержания альдостерона на стороне опухоли. Ценную диагностическую информацию при первичном Г. можно получить благодаря пробе с 4-часовой ходьбой после ночного покоя. У больных с первичным Г. отмечают снижение концентрации альдостерона в крови после ходьбы, а у здоровых лиц и при других формах Г. концентрация альдостерона в крови возрастает параллельно увеличению активности ренина в плазме крови. Применяют также эхографию надпочечников (см. Ультразвуковая диагностика) и другие методы. Основанием для установления достоверного диагноза являются, как правило, результаты, полученные двумя — тремя методами.
Лечение проводится эндокринологом или терапевтом при регулярном консультативном наблюдении эндокринолога. При всех типах Г. используется спиронолактон (верошпирон) в дозе до 400 мг в сутки, что, как правило, способствует нормализации АД (у больных без выраженного атеросклероза) и концентрации ионов К+ в крови. Отсутствие в течение 10—15 дней эффекта от такого лечения ставит под сомнение диагноз Г. Эффективны низкосолевая диета и введение хлорида калия. Обмен кальция при Г. обычно не нарушен, и введение его препаратов во время судорог их не устраняет.
При синдроме Конна лечение только оперативное. Целесообразность оперативного лечения при идиопатическом и неопределенном Г. подвергается сомнению, т.к. тотальная односторонняя адреналэктомия и субтотальная адреналэктомия с другой стороны устраняет гипокалиемию, но больше чем у половины больных не дает существенного гипотензивного эффекта. При этом очень велика вероятность развития надпочечниковой недостаточности (см. Надпочечники). Операции должно предшествовать длительное (1—3 месяца) лечение верошпироном (по 200—400 мг ежедневно) или калийсберегающими диуретиками до относительной нормализации электролитного баланса и АД. При идиопатическом Г. длительный прием верошпирона снижает вероятность развития послеоперационного гипоальдостеронизма. Лечение вторичного Г. проводится на фоне терапии основного заболевания.
Библиогр.: Зефирова Г.С. и др. Дексаметазон-подавляемая альдостерома (вариант первичного альдотеронизма). Тер. арх., т. 5, № 6, с. 96, 1979; Нарушение функции надпочечников при эндокринных заболеваниях, под ред. И.В. Комиссаренко, Киев, 1984; Шхвацабая И.К. и Чихладзе Н.М. Гиперальдостеронизм и артериальная гипертония, М., 1984.
II
Гиперальдостеронизм (hyperaldosteronismus; Гипер- + Альдостеронизм; син. альдостеронизм)
общее название синдромов, возникающих вследствие гиперсекреции или нарушений обмена альдостерона и характеризующихся наличием отеков, асцита и реноваскулярной гипертензии.
Гиперальдостеронизм вторичный (h. secundarius) — Г., не связанный с поражением коры надпочечников; наблюдается при физическом напряжении, уменьшении почечного или печеночного кровотока и т.д.
Гиперальдостеронизм первичный (h. primarius; син. Конна синдром) — Г., обусловленный гиперплазией или опухолями коры надпочечника.
© «СловоТолк.Ру» — толковые и энциклопедические словари, 2007-2020