Медицинский словарь:
Ювенильный хронический артрит (ЮХА) — синдромное понятие, включающее несколько заболеваний с различной этиологией. Частота. 0,06-0,1% детского населения. Генетические аспекты. Экспрессия HLA-DR4, -А2, -В27, -В8, -В40, Клинические варианты
— Системный вариант
— Синдром Бйсслера-Фанкони
— Гектическая температурная кривая
— Пятнисто-папулёзная сыпь
— Артралгии, отсутствие стойких деформаций
— Кардит
— Гепатолиенальный синдром
— Пульмонит или плеврит
— Вторичный амилоидоз у 20% пациентов
— Ревматоидный фактор (РФ) положительный
— Антинуклеарный фактор положительный у 18% пациентов
— Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-A1,
— Синдром Стйлла
— Характерны рано возникающие системные жалобы и внесуставные поражения
— Типичные признаки начала болезни — повышение температуры тела и выраженные конституциональные жалобы (слабость, утомляемость, головная боль)
— В начальной стадии суставные поражения могут отсутствовать и присоединяться в течение нескольких последующих недель. Характерны полиартрит (типично поражение шейного отдела позвоночника), раннее развитие стойких деформаций
— Незудящая пятнисто-папулёзная сыпь (90% случаев), особенно выраженная на пиках лихорадки
— Генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, плеврит (или пульмонит)
— Наиболее тяжёлое проявление системного начала ЮХА - перикардит, иногда со значительным перикардиальным выпотом, требующим перикардиоцентеза. Миокардит возникает редко
— РФ отрицательный, возможна сероконверсия в серопозитивный ЮХА на 4-5 году заболевания
— Антинуклеарный фактор отрицательный
— Сопряжение с генами HLA-B40, -А28
— Течение болезни характеризуют рецидивы и непродолжительные ремиссии. Обычно в течение первых 6 мес болезни происходит формирование полиартритического варианта ЮХА, в-то же время у некоторых детей наблюдают лишь миалгию и артралгию. У половины пациентов происходит формирование полиартритического варианта заболевания, с прогрессирующим поражением суставов и некоторым снижением выраженности системных проявлений, остальные пациенты полностью выздоравливают.
— Полиартикулярный вариант
— Поражение 5 и более суставов в течение первых 1,5-4 мес болезни
— Поражение крупных суставов и шейного отдела позвоночника, реже - мелких суставов
— Поражение может быть как симметричным, так и несимметричным
— РФ положительный или отрицательный
— Системные проявления выражены умеренно: субфебриль-ная температура тела, сыпь, умеренные лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, выпот в полости перикарда
— Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-DR4
— Течение болезни. Полиартрит может быть как хроническим рецидивирующим, так и более мягким, интермиттирующим. У серо-позитивных пациентов высокий риск формирования хронического эрозивного полиартрита, напоминающего ревмато-идный артрит, у серонегативных заболевание протекает мягче и часто не переходит во взрослую форму.
— Олигоартикулярный вариант (50%)
— Число поражённых суставов — менее 4
— Вовлечены коленные и голеностопные суставы
— Хронический увеит
— РФ отрицательный
— Анти: нуклеарный фактор положительный у девочек с увеитом (65-85%)
— Сопряжён у девочек с увеитом с Аг гистосовместимости HLA-A2, у мальчиков — HLA-B27. Рентгенологические данные
— На ранних стадиях изменения отсутствуют
— Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз. Лабораторные исследования
— Нормохромная нормоцитарная анемия
— Лейкоцитоз
— Увеличение СОЭ и увеличение концентрации СРП коррелируют с активностью
— Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA — с образованием эрозий и активностью
— РФ положительный только у 15-20% больных
— Антинуклеарный фактор положительный чаще у девочек с олигоартритом и увеитом. Лечение:
— Тактика лечения, показания к применению ЛС и меры предосторожности - см. Артрит ревматоидный.
— Препараты первого ряда — НПВС
— Напроксен 10-20 мг/кг/сут
— Ибупрофен 20-40 мг/кг
— Индометацин противопоказан детям до 3 лет, старше 3 лет — 1,5-2,0 мг/кг.
— Препараты второго ряда (базисные средства)
— Соли золота: 1 мг/кг 1 р/нед, после достижения эффекта — переход на поддерживающую дозу
— Пеницилламин 25-50 мг/сут с постепенным увеличением до 200-500 мг/сут, но не более 10 мг/кг/сут
— Хлорохин: по 0,05 г — детям младше 7 лет, по 0,1 г — детям старше 7 лет
— Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) до 2 г/сут
— Метотрексат — 10мг/м2/нед
— Хлорбутин 0,05-0,1 мг/кг, но не более 5 мг/сут.
— Местная терапия — см. Артрит ревматоидный. Глюкокор-тикоидные гормоны вводят в сустав в дозах в 2-3 раза меньших, чем взрослым пациентам.
— Интенсивная терапия при системном варианте: пульс-терапия глюкокортикоидами, цитостатики, плазмаферез. См. также Артрит ревматоидный Сокращения
— РФ — ревматоидный фактор
— ЮХА — ювенильный хронический артрит МКБ. М08 Юношеский (ювенильный) артрит Литература. 34: 645-649
© «СловоТолк.Ру» — толковые и энциклопедические словари, 2007-2020