Определение слова «аномалии развития сердца малые»

Медицинский словарь:

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота — 2,2-10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией — 10-25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст - дети первых 3 лет жизни. Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие). Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают
— Эктопические трабекулы
— Пролапс митрального клапана
— Пролапс трикуспидального клапана
— Открытое овальное отверстие
— Длинный евстахиев клапан (заслонка) -
— нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при эхокардиографии
— Аневризма межпредсердной перегородки
— выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации - систолические щелчки
— Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации - систолический шум и клики слева у основания грудины
— Дилатация корня аорты и синусов Вальсшьвы -расширение устья аорты (у детей в норме — 1,2-2,4 см) и синусов (в норме глубина — 1,5-3 мм). Аускультативно -непостоянные систолические щелчки, иногда шум волчка на сосудах шеи. Сопутствующая патология
— Синдром
Марфана
— Синдром Элер-са-Данло-Русакова
— Первичный гипогонадизм
— Синдром Бёхчета
— ВПС
— Аритмии сердца
— Инфекционный эндокардит
— Клапанная регургитация. Диагностические критерии
— Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.)
— Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития - короткая шея, высокое нёбо и др.)
— Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС
— Изменения на ЭКГ
— Эхокардиографические критерии
— Рентгенологические критерии. Дифференциальный диагноз
— ВПС
— Большие аномалии развития сердца. Функциональная значимость
— Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний
— Маркёр дизэм-бриогенетического развития сердца
— Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции. Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология. См. также Пролапс митрального клапана, Пролапс трикуспидального клапана, Отверстие овальное открытое, Трабекулы эктопические, Дефект межжелудочковой перегородки Сокращение. МАРС — малые аномалии развития сердца МКБ. Q24.8 Другие уточнённые врождённые аномалии сердца Примечание. Большие аномалии развития сердца — анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).

Смотреть другие определения →