Медицинский словарь:
Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1-5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия — аутоиммунное заболевание с образованием AT к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют В|2-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст -старше 60 лет. Этиология
— Пернициозная анемия
— Фундальный гастрит (тип А)
— AT к париетальным клеткам желудка
— Иммунные нарушения (выработка AT к внутреннему фактору Касла)
— Другие В|2-дефицитные анемии
— Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина В12
— Гастрэктомия
— Синдром приводящей петли
— Инвазия ленте-цом широким
— Синдром мальабсорбции
— Хронический панкреатит
— Хронический алкоголизм
— ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминоса-лициловая кислота, пероральные контрацептивы). Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии
— Классическая Пернициозная анемия взрослых (170900, предположительно R) с нарушением всасывания витамина В12
— Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом (*240300, 21q22.3, р)
— Пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина В|2 и протеинурией (*261100, синдром Иммурслунд-Грасбека, 10р12.1, MGA1, р). При этой мегалобластической анемии возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия
— Врождённая Пернициозная анемия (*261000, хр. 11, мутация гена GIF, p) вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Характерна экспрессия HLA-DR2, HLA-DR4. Патоморфология
— Костный мозг — мегалобластический тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы
— Желудок — фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток, атрофия главных клеток, характерен клеточный атипизм
— Спинной мозг — дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз)
— Дегенерация периферических нервов. Клиническая картина определяется дефицитом витамина В|2
— Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.)
— Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы)
— Нарушение координации (положительные проба Рдмберга и пальценосовая проба)
— Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция)
— Со стороны ЖКТ — атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия
— Кожа — гиперпигментация, пурпура, витилиго. Возрастные особенности
— Ювенильная пернициозная анемия часто возникает у подростков и в целом аналогична анемии у взрослых
— Врождённая пернициозная анемия обычно проявляется до 3 лет
— У пожилых пернициозная анемия возникает наиболее часто в сочетании с другими аутоиммунными нарушениями, депрессией и деменцией. Сопутствующая патология
— Аутоиммунные заболевания (ревма-тоидный артрит, болезнь Грёйвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тирео-идит Хашимото, сахарный диабет)
— Идиопатическая надпочечнико-вая недостаточность
— Железодефицитная анемия
— Агаммаглобулинемия
— Спру тропическая
— Болезнь Крона
— Инфильтративные заболевания подвздошной и тонкой кишки. Лабораторные исследования
— Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения)
— Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм3), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла-Жолли и кольца Кебота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено
— Содержание витамина В12 в плазме крови <100 пг/мл (в норме 160-950 пг/мл)
— Увеличение ферритина в сыворотке крови
— Ахлоргидрия
— Гипергастринемия
— При стимуляции пентагастрином рН желудочного сока >6
— AT к внутреннему фактору Касла
— AT к париетальным клеткам
— Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции
— Уменьшение содержания гаптоглобина
— Увеличение активности ЛДГ. Состояния, влияющие на результаты исследований
— Ложное повышение среднего эритроцитарного объёма обусловливают следующие факторы:
— холодовые агглютинины
— гипергликемия
— выраженный лейкоцитоз
— Ложное нормальное содержание витамина В|2 в плазме крови обусловливают следующие состояния:
— миелопролиферативные заболевания
— заболевания печени
— Ложное снижение содержания В|2 в плазме крови обнаруживают при наличии следующих факторов:
— множественная миелома
— приём пероральных контрацептивов
— беременность
— недостаточность фолиевой кислоты
— недостаточность транскобаламина И. Специальные исследования
— Проба Шиллинга — уменьшенное поглощение витамина В12
— Пункция костного мозга. Дифференциальный диагноз
— Фолиеводефицитная анемия (необходимо определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови, а также в эритроцитах)
— Миелодисплазии
— Неврологические нарушения
— Дисфункция печени
— Гипотиреоз
— Гемолитические или постгеморрагические анемии
— Токсические эффекты ЛС (метотрек-сат, триметоприм, пириметамин, фенитоин). Лечение: Тактика ведения
— Лечение необходимо проводить пожизненно
— Режим амбулаторный
— Ежемесячное введение витамина В|2
— Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям
— Диета с повышенным содержанием белка. Лекарственная терапия. Витамин В|2(цианокобаламин) -по 100 мкг и/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 р/нед в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни. Меры предосторожности при назначении цианокобалами-на. До уточнения характера макроцитарной анемии никогда не следует назначать фолиевую кислоту внутрь без витамина В|2, т.к. она нормализует гематологические показатели, но дегенерация нервной ткани продолжается. Осложнение лечения — гипокалиемия (может появиться на 1 нед лечения). Течение и прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении витамином В12. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания. См. также Анемия, Анемия вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа, Миелоз фуникулярный, рис. 1-2 Синонимы
— Злокачественная анемия
— Аддисона-Бйрмера болезнь
— Вйрмера болезнь МКБ. D51 Витамин-В12-дефицитная анемия Литература. Grasbeck R Familjar selektiv B12-malabsorption with proteinuri ett perniciosaliknande syndrome. Nord. Med. 63: 322-323, 1960; Imerslund 0, Bjornstad P: Familial vitamin В12 malabsorption. Ada Haemal. 30: 1-7, 1963
© «СловоТолк.Ру» — толковые и энциклопедические словари, 2007-2020