Определение слова «анемии гемолитические аутоиммунные»

Медицинский словарь:

Аутоиммунные гемолитические анемии — приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в результате выработки аутоантител против Аг эритроцитов или эритрока-риоцитов. Классификация аутоантител на основании серологических исследований
— Тепловые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре не менее 37 °С) — 80-90%
— Холодовые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре менее 37 °С) - 10%
— Двухфазные гемолизины. Этиология
— Тепловые AT:
— идиопатические причины (50%)
— неопластические процессы (лейкоз, миелома множественная, лимфома, тимома)
— системные заболевания соединительной ткани
— вирусная инфекция (например, гепатит)
— Холодовые AT:
— идиопатические причины (50%)
— инфекции (микоплазмы, некоторые вирусы)
— неопластические процессы (лимфома)
— пароксизмальная холодовая гемогло-бинурия (синдром Доната-Ландштейнера)
— Индуцированная лекарственными средствами (метилдофа, леводопа, высокие дозы пенициллинов и цефалоспоринов
— См. также Агранулоцитоз Клиническая картина
— Острое начало с повышения температуры тела
— Желтуха
— Гепатоспленомегалия
— Дистрофия миокарда
— Общие признаки анемии (слабость, бледность кожных покровов, утомление, одышка при нагрузке, головокружение, тахикардия и т.д.). Лабораторные исследования
— Положительная проба Кумбса (тест с антиглобулином к эритроцитам)
— Анемия
— Увеличение СОЭ
— Увеличение среднего содержания Нb в эритроцитах
— В периферической крови — сфероцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз, монетные столбики из эритроцитов, ретикулоцитоз; эритроциты содержат ядра
— Ги-пербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина)
— Снижение содержания гаптоглобина
— В моче — уробилинурия, протеинурия; в кале — плейохромия (повышение содержания стеркобилина). Специальные исследования
— Серологическое исследование направлено на выявление IgG (AT тепловые)
— IgM (AT холодовые). Дифференциальный диагноз. Другие гемолитические анемии. Лечение: Режим стационарный. Постельный режим до полного купирования симптоматики. Тактика ведения зависит от степени тяжести
— При индуцированной ЛС — отмена препарата, вызвавшего гемолиз эритроцитов. Проявления гемолитического синдрома исчезают в течение 2 нед (проба Кумбса остаётся положительной более 1 года) или сразу после выведения препарата из организма, если гемолиз был вызван введением антибиотиков. При тяжёлом течении назначают глюкокортикоиды
— При этиологической роли тепловых AT:
— лёгкая степень — заместительная терапия
— средне-тяжёлая — глюкокортикоиды
— тяжёлая -высокие дозы глюкокортикоидов, иммунодепрессанты, переливание консервированной эритроцитарной массы
— При этиологической роли холодовых AT:
— заместительная терапия
— следует избегать переохлаждения
— переливание эритроцитарной массы
— возможно назначение высоких доз глюкокортикоидов
— необходимо ограничить применение других ЛС
— Плазмаферез проводят с целью снижения концентрации ЦИК. Хирургическое лечение. Тяжёлая анемия, вызванная тепловыми AT, — спленэктомия. Лекарственная терапия
— Препараты выбора — глюкокортикоиды, например преднизолон по 1-2 мг/кг/сут. При длительном лечении дозу постепенно снижают
— Альтернативные препараты — иммунодепрессанты (при неэффективности пред-низолона и спленэктомии): азатиоприн по 125 мг/сут до 6 мес. Осложнения
— Шок (выраженная анемия)
— Тромбоэмболии
— Тром-боцитопеническая пурпура (синдром Эванса). Течение и прогноз
— Благоприятные при адекватном лечении
— Если анемия вторична, прогноз определяется течением основного заболевания. Профилактика. Следует избегать температурных воздействий, приёма ЛС, индуцирующих гемолиз (см. Этиология). См. также Анемия, Анемия гемолитическая, Желтуха Синоним. Анемия аутоиммунная МКБ
— О59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия
— D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии

Смотреть другие определения →