Медицинский словарь:
Акромегалия — прогрессирующее увеличение размеров кистей, стоп, нижней челюсти, грудной клетки, внутренних органов вследствие чрезмерной секреции СТГ. Развивается по завершении окостенения эпифизарных хрящей. У детей (до завершения остеогенеза) развивается гипофизарный гигантизм. Этиология
— Продуцирующая СТГ аденома гипофиза
— Часто аденома вызывает разрушение турецкого седла, что и наблюдают на рентгенограмме черепа в боковой проекции; в других случаях для визуализации опухоли используют КТ или МРТ; иногда опухоль не визуализируется
— Гистология: как правило, ацидофильные аденомы
— Иммуноцитохимия: соматотрофные клетки
— Наследуемые и семейные формы:
— соматотрофинома (* 102200, ген SMTN, Ilql3, R): сочетание акромегалии и гигантизма с acanthosis nigricans, галактореей
— Розенталя-Клопфера синдром (*102100, R): сочетание акромегалии и гигантизма с пахидермией складчатой (мощные складки кожи шеи и затылка)
— Акромегалоидного лица синдром (* 102150,R): утолщённые губы, веки, брови и складки слизистых оболочек, большой нос картошкой
— Мутации гена SMTN(l Iql3): развиваются соматотрофинома и последующая акромегалия
— Синдром Сотоса(" 17550, спорадические случаи): умеренная неврологическая и психическая симптоматика, ускоренный рост с чертами акромегалии, высокое содержание в крови валина, лейцина и изолейцина
— Гигантизм вследствие избыточной секреции соматолиберина (139190, 20qll.2, ген GHRF, R). Клиническая картина. Избыточная секреция СТГ вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на метаболизме
— У детей и подростков избыточная секреция СТГ стимулирует линейный рост длинных трубчатых костей (гипофизарный гигантизм). Скорость роста превышает физиологические границы, однако он сравнительно пропорционален
— Рост мягких тканей и непропорциональное увеличение костей у взрослых вызывают отклонения, изменяющие внешность больного: увеличение кистей и стоп (особенно кончиков пальцев), огрубение черт лица, толстые кожные складки, лобные и носогуб-ные морщины, увеличение носа и нижней челюсти, прогнатизм, появление промежутков между зубами
— Органомега-лии (увеличение сердца, лёгких, печени, селезёнки, почек), утолщение кожи и интерстициальный отёк с опуханием и уплотнением мягких тканей
— Туннельные синдромы; особенно часто развивается синдром запястного канала
— Остеоартроз (поражаются как периферические суставы, так и позвоночник, проявляется крепитацией, на ранних стадиях — гипермобильностью, на поздних - ограничением движений в суставах)
— Поражение мышц (проксимальная мышечная слабость, судороги)
— Синдром Рейно (25%). Лабораторные исследования
— Снижение толерантности к глюкозе, клинически выраженный диабет наблюдают у 10% больных
— Гиперфосфатемия вызвана увеличением канальцевой реабсорбции фосфатов (эффект СТГ)
— Гиперкальциурия
— Исследование синовиальной жидкости не выявляет признаков воспаления (концентрация лейкоцитов <2000 в 1 мкл, нейтрофилов <25%)
— КФК сыворотки крови не изменена. Рентгенологическое исследование
— Рентгенография черепа
— повышенная пневматизация придаточных пазух носа
— утолщение кортикального слоя костей свода черепа
— турецкое седло: расширение и углубление гипофизарной ямки
— Рентгенография суставов
— сужение суставной щели
— кистозные изменения эпифизов с формированием остеофитов
— клочкообртность дистальных фаланг
— штриховые тени
— следы отложения пирофосфата кальция в тканях сустава
— Рентгенография позвоночника
— расширение тел позвонков
— оссификация связок позвоночника. Специальные исследования
— Электромиография — без патологии
— Офтальмологическое исследование: сужение полей зрения. Диагноз определяют клинические проявления. Изменения содержания СТГ и/или соматомедина С в крови подтверждают диагноз.
— Содержание СТГ определяют утром (в постели)
— Уровень выше 10 нг/мл свидетельствует в пользу акромегалии
— У здоровых людей через 1-2 ч после приёма 100 г глюкозы содержание СТГ становится ниже 5 нг/мл. У больных с акромегалией этого не происходит, но возможно парадоксальное повышение СТГ. Если базальный уровень СТГ значительно повышен (например, более 30-50 нг/мл), как это часто наблюдают при акромегалии, тест подавления секреции СТГ глюкозой не проводят.
— Соматомедин С. Содержание часто повышено у больных акромегалией с нормальным или пограничным уровнем СТГ. Лечение:
— Транссфеноидальная резекция аденомы
— Различные виды внешнего облучения — рентгенотерапия, телегамматерапия гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза протонным пучком - очень медленно снижают уровень СТГ; возможно отсутствие эффекта в течение 3-10 лет от начала лечения, в некоторых случаях нормализации вообще не происходит
— Большие дозы эстрогенов (изолированно или в сочетании с андрогенами) снижают секрецию СТГ
— Бромокриптин в начальной дозе 2,5 мг 4 р/сут перед едой с -постепенным увеличением (средняя суточная доза 20-30 мг) -при галакторее, в качестве предоперационной подготовки и после лучевой терапии
— Октреотид по 0,05-1 мг п/к 2-3 р/сут
— при отсутствии эффекта или невозможности проведения операции, лучевой терапии или применения бромокриптина
— В перспективе — препараты соматостатина длительного действия
— НПВС — при поражении суставов. Противопоказания. Бромокриптин противопоказан при эссенциальном и семейном треморе, хорее Хантингтона, тяжёлой форме артериальной гипертёнзии, эндогенных психозах, повышенной чувствительности к алкалоидам спорыньи. Меры предосторожности
— Следует соблюдать осторожность при назначении бромокриптина водителям транспорта, при язве желудка
— Следует соблюдать особую осторожность при назначении октреоти-да при сахарном диабете, нарушении фунrций почек, холелитиазе. Лекарственное взаимодействие
— Бромокриптин несовместим с алкалоидами спорыньи, алкоголем
— Блокаторы дофаминовых рецепторов (например, производные фенотиазина) ослабляют эффекты бромокриптина
— Эритромицин повышает концентрацию бромокриптина в плазме крови
— Октреотид изменяет эффекты пероральных противодиабетических средств, глюкагона, инсулина. См. также Аденома гипофиза МКБ. Е22 О Акромегалия и гипофизарный гигантизм ШМ
— 102150 Синдром акромегалоидного лица
— 102100 Синдром Розенталя- Клопфера
— 102200 Соматотропинома
— 117550 Синдром Сотоса Литература. Rosenthal JW, Kloepfer HW: An acromegaloid, cutis verticis gyrata, corneal leukoma syndrome. Arch. Ophlhal. 68: 722-726, 1962; Sotos JF et ai: Cerebral gigantism in childhood: a syndrome of excessively rapid growth with acromegalic features and a nonprogressive neurologic disorder. New Eng. J. Med. 271: 109-116, 1964
© «СловоТолк.Ру» — толковые и энциклопедические словари, 2007-2020