Определение слова «синдром гийенабарре»

Медицинский словарь:

СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ Синдром Гийена-Барре — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирую-щее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в СМЖ при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота — 0,6-1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской. Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний:
— Инфекционные заболевания
— Инфекции верхних дыхательных путей
— Инфекционный мононуклеоз
— Цитомегаловирусная инфекция
— Герпетическая инфекция
— Грипп А
— Микоплазменная инфекция
— Паротит
— ВИЧ-инфекция
— Лимфома (особенно Ходжкена)
— Вакцинация, сывороточная болезнь
— Оперативное вмешательство. Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах. Патоморфология
— Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях - дегенерация аксонов
— Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области. Клиническая картина
— Как правило, через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания
— Восходящая прогрессирующая мышечная слабость продолжается 2-4 нед с переходом на диафрагму и мышцы, иннервируемые черепными нервами. Примерно в течение 4 нед состояние пациента остаётся стабильным
— Симметричные дистальные вялые парезы, начинающиеся в ногах, затем в течение нескольких дней распространяющиеся на руки
— Бульбарные расстройства — двусторонний парез мышц лица и ротоглотки (затруднение глотания)
— Паралич дыхательных мышц (5-10% случаев)
— Потеря чувствительности по типу носков и перчаток (варьирует, в ряде случаев быстро исчезает)
— Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов
— Вегетативные расстройства
— Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи)
— Аритмии
— Колебания АД. Специальные исследования
— Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено
— Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4-6 нед. Дифференциальный диагноз
— Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи
— Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк)
— Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения)
— Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, дифенин, нит-рофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут
— Алкогольная интоксикация
— Невропатии при сахарном диабете, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите
— Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты
— Врождённые полиневропатии — болезнь Шарко-Мари- Тута, метахромати-ческая лейкодистрофия, адренолейкодистрофия, неврит Дежерша-Сотта
— Поражение нервов при онкологических заболеваниях
— Инфекционные заболевания
— Острый полиомиелит
— Дифтерия (осложнённая параличами)
— Ботулизм. Лечение
— По показаниям — ИВЛ (в 10-23% случаев), трахеостомия
— В тяжёлых случаях — плазмаферез
— Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1-1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки
— Физиотерапия для предотвращения контрактур
— Преднизолон до 80-120 мг/сут внутрь и введение у-глобулина в/в - только при хроническом прогрессирующем или рецидивирующем течении
— Посиндромная терапия
— Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима. Осложнения
— Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертёнзия или гипотёнзия, аритмии, задержка мочи, депрессия
— Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лоневропатия. Течение и прогноз
— Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2-4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций
— У 7-22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов)
— У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения
— Смертность — около 3%
— Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный. Синонимы
— Синдром
Гийёна-Барре-Штроля
— Полирадикулонев-рит острый первичный идиопатический
— Полиневропатия инфекционная идиопатическая
— Радикулоганглионит
— Синдром Ландрй-Гийё-на-Барре
— Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая /имена- Барре См. также Ботулизм, Дифтерия, Полиомиелит, Диабет несахарный, Диабет сахарный, Порфирия, Артрит ревматоидный, Гиповитаминоз В/2, Алкоголизм МКБ. G61.0 Синдром Гийёна-Баррё

Смотреть другие определения →