Определение слова «пурпура шенлайнагеноха»

Медицинский словарь:

ПУРПУРА ШЕНЛАЙНА-ГЕНОХА Пурпура Шенлайна-Геноха — геморрагический васкулит мелких сосудов, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и нефритом. Различают кожную, кожно-суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы заболевания. Частота — 14 на 100000 населения. Преобладающий возраст -до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол — мужской (2:1). Этиология
— Эндогенные факторы
— Наличие хронических очагов инфекции
— Хроническая сенсибилизация
— Экзогенные факторы
— Острая вирусная, бактериальная инфекции (чаще ОРВИ, скарлатина)
— Пищевые аллергены
— Укусы насекомых
— ЛС, в т.ч. иммунные препараты (вакцины, иммуноглобулины и т.д.). Патогенез. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды. Клиническая картина
— Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации.
— Кожный геморрагический синдром
— Характер сыпи — мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная
— Локализация — стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов
— Динамика — на 2 сут угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2-4 волны высыпаний.
— Суставной синдром
— Симметричное поражение крупных сосудов
— Признаки местного воспаления — боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функции сустава
— Волнообразное течение
— Поражение суставов обратимо.
— Абдоминальный синдром
— Боли внезапные, приступообразные, интенсивные
— Диспептические расстройства -тошнота, рвота, жидкий стул
— Желудочно-кишечное кровотечение
— Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко).
— Почечный синдром
— Мочевой синдром — протеинурия, ми-крогематурия
— Нефротический синдром — отёки, повышение АД.
— Поражение сердца: перикардит (чаще эхокардиографичес-кая находка). Рентгенологическое исследование
— Рентгенография органов брюшной полости с контрастированием выявляет изменения слизистой кишечника
— При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при болезни Крона или опухоли. Лабораторные исследования
— Общий анализ крови
— Умеренный лейкоцитоз
— Нейтрофильный сдвиг влево
— Повышение СОЭ
— Биохимический анализ крови
— Увеличение титра антистрептоли-зина О
— Гипоальбуминемия, диспротеинемия
— Иммунограмма
— Увеличение концентрации IgA сыворотки
— Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов
— Общий анализ мочи
— Гематурия
— Протеинурия
— Специальные исследования
— Ректороманоскопия выявляет петехиальные изменения слизистой оболочки
— Иммуногис-тохимическое исследование биопсийного участка кожи - перивас-кулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-содержащих иммунных комплексов. Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)
— Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении
— Возраст моложе 20 лет
— Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, кишечное кровотечение
— Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии
— Примечание. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев. Дифференциальный диагноз
— Септицемия
— Кишечная непроходимость (например, при инвагинации кишки)
— Острый аппендицит
— Острый гломерулонефрит
— Семейная IgA-нефропатия
— Кол-лагенозы (например, узелковый периартериит, СКВ)
— Тромбоцито-пеническая пурпура. Лечение
— Режим постельный
— Диета базисная гипоаллер-генная
— Лекарственная терапия
— Антиагреганты (например, дипиридамол: детям — 3-5 мг/кг, взрослым - 200-400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям — 5-10 мг/кг, взрослым - 320 мг однократно утром; тиклид [тиклопидин] 250 мг 2-3 р/сут)
— НПВС (ибупрофен, индометацин). Анальгети-ки, используют введение новокаина в/в
— Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Применяют пульс-терапию ме-тилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите
— Гепарин 500ЕД/кг/сут каждые 6ч под контролем времени свёртывания крови (при удлинении времени свёртывания крови более чем в 2 раза от исходного гепарин отменяют), применяют в среднем 7-20 дней. Дозу гепарина снижают постепенно (по 100ЕД/кг/сут каждые 2-3 дня)
— Дапсон (диафенилсульфон) по 50-100 мг 2 р/сут циклами по 5-6 дней с перерывами на 1 день до исчезновения клинических проявлений
— Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. При развитии побочного действия на ЖКТ или ЦНС дозу следует снизить до 400 мг 2 р/сут
— Иммунодепрессан-ты при неэффективности лечения глюкокортикоидами (например, азатиоприн, начальная доза — 2 мг/кг/сут, поддерживающая — 1 мг/кг/сут)
— Антибиотики
— Плазмаферез. Осложнения
— Почечная недостаточность
— Кишечное кровотечение
— Перфорация кишки. Течение и прогноз
— Течение заболевания
— Острое течение. Длительность — 1 мес. Выраженная клиническая картина. Чаще болеют дети раннего возраста
— Рецидивирующее. Длительность — 3 мес
— Хроническое. Длительность — более 3 мес. Хронизация процесса возникает при наличии почечного синдрома в дебюте заболевания
— Отягощает течение заболевания развитие гломерулонефрита
— Прогноз для жизни неблагоприятный при перфорации кишечника и развитии почечной недостаточности. Синонимы
— Васкулит геморрагический
— Капилляротоксикоз
— Пурпура анафилактоидная
— Пурпура анафилактическая
— Пурпура геморрагическая Гёноха См. также Пурпура тромбоцитопенинеская, Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая, Болезнь сывороточная МКБ. D69.0 Аллергическая пурпура

Смотреть другие определения →