Определение слова «миастения тяжёлая»

Медицинский словарь:

Миастения тяжёлая псевдопаралитическая — аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, обычно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при этом не происходит. Возрастные и половые особенности
— В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте
— У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин. Этиология и патогенез
— Заболевание аутоиммунное; патология нервно-мышечной передачи возникает как результат выработки AT против а-субъединицы никотиновых холинорецепторов
— Поликлональ-ные AT к никотиновым холинорецепторам скелетных мышц, подобно кураре, затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости
— Заболевание может развиться в любом возрасте. Генетические аспекты Заболевание чаще спорадическое, хотя описаны и семейные случаи (см. Миастении). Патоморфология
— Электронная микроскопия — размеры постсинаптической области уменьшены, синаптические щели расширены
— Иммуногистохимия — выявляется фиксация AT класса IgG и комплемента на постсинаптических мембранах (мышечных волокон)
— Гистологическое исследование удаленного тимуса — гиперплазия, тимома. Клиническая картина
— Пациенты предъявляют ряд жалоб, связанных со слабостью различных групп мышц
— Часто имеется двоение в глазах (диплопия) и птоз
— Затруднение при глотании (дисфагия) и нарушения речи (дисфония, дизартрия)
— Слабость мимической и жевательной мускулатуры
— Мышечная слабость в конечностях
— Слабость мышц шеи
— Слабость дыхательной мускулатуры
— Усталость и быстрая утомляемость.
— Выделяют следующие клинические формы заболевания
— Нео-катальная миастения — у каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача AT к плоду; у ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся менее двух месяцев
— Врождённая миастения — AT к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются; птоз, как правило, является одним из первых симптомов и развивается к 2-летнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища
— Ювенильная миастения — напоминает заболевание у взрослых
— Злокачественная миастения — быстрое прогрессирование и раннее вовлечение в процесс мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательных мышц.
— Миастении часто сопутствуют тимома (до 40% случаев), тиреоидит, гиперплазия тимуса, ревматоидный артрит и сахарный диабет. Лабораторные исследования Определение AT к рецепторам ацетилхолина
— При генерализованной миастении тест положителен в 80%, при окулярной миастении — в 50%. при сочетании миастения с тимомой — в 100% случаев
— При врождённой миастении тест с определением AT всегда отрицателен
— Чёткая корреляция между уровнем AT и тяжестью течения заболевания отсутствует. Специальные исследования
— Миастеническая проба — у больных с myasthenia gravis после подкожного введения прозерина (0,5-1,0 мл 0,05% р-ра) через 20-30 мин мышечная слабость временно уменьшается, затем поражённые мышцы вновь слабеют
— Продолжительная мышечная стимуляция может выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на ЭМГ) вследствие истощения сократительной способности мышц (миастеническая реакция)
— КТ и МРТ грудной клетки позволяют выявить тимому. Дифференциальная диагностика
— Синдром хронической усталости
— Мышечная дистрофия Дюшённа-Бёккера
— Офтальмопатия при гипертиреозе
— Другие нарушения нервно-мышечной передачи (миастении, ботулизм)
— Полимиозит
— Другие миопатии
— Расстройства депрессивные. Лечение: Режим
— В типичных случаях амбулаторный
— Постоянное наблюдение врачей требуется при необходимости проведения плазмафереза, внутривенных инфузий у-глобулинов, при лечении инфекций дыхательных путей, миастенических или холинергических кризов. Мероприятия
— Ведение больных, страдающих myasthenia gravis, достаточно сложно; необходимо участие невропатолога, имеющего опыт работы в данной области.
— Симптоматическая терапия направлена на уменьшение мышечной слабости введением ингибиторов ацетилхолинэстеразы и не влияет на иммунологически опосредованное повреждение мышечных рецепторов
— Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к появлению резкой слабости, известной как холинергический криз. Его следует ожидать, если имеются другие признаки гиперактивности холинергической системы (повышенная секреторная активность, диарея, брадикардия).
— Иммуносупрессивная (азатиоприн, циклофосфан, циклоспорин) или иммуномодулирующая терапия (например введение у-глобулина человека) в той или иной форме необходима всем больным
— Тимэктомия часто, но временно приводит к улучшению состояния, тимома - абсолютное показание к оперативному вмешательству
— Глюкокортикоиды
— Плазмаферез.
— Поддерживающая терапия — через определённые промежутки времени или при необходимости постоянно
— Интубация трахеи и трахеостомия
— ИВЛ
— Лечение заболеваний дыхательных путей
— Введение назогастрального зонда и/или наложение гастростомы. Лекарственная терапия
— Ингибиторы холинэстеразы (дозу подбирают индивидуально в соответствии с клиническими проявлениями заболевания)
— Пиридостигмина бромид
— Физостигмина салицилат
— Прозерин
— Амиридин.
— Глюкокортикоиды
— Преднизолон 60-80 мг ежедневно, затем в течение 2 нед постепенно переходят на приём через день; дозу постепенно снижают каждые 3 дня до достижения ремиссии. Обычная поддерживающая доза — 35 мг/сут через день.
— Азатиоприн или циклофосфан; циклоспорин. Наблюдение во время холинергических или миастенических кризов постоянное в отделении интенсивной терапии. Осложнения
— Острая остановка дыхания
— Хроническая дыхательная недостаточность
— Ателектазы, аспирация, пневмонии. Течение и прогноз
— Вариабельность высока — от ремиссии до летального исхода
— В целом летальность — менее 10%. Синонимы
— Миастения
— Эрба-Гольдфлама болезнь
— Myasthenia gravis
— Myasthenia gravis pseudoparalytica
— Гольдфлама болезнь МКБ. G70.2 Врождённая или приобретённая миастения

Смотреть другие определения →