Определение слова «синдром рея»

Медицинский словарь:

Синдром Рея — острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией печени, возникает у ранее здоровых новорождённых, детей и подростков (чаще в возрасте 4-12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряная оспа или грипп А) и приёмом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту. Клиническая картина
— Через 6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе - на 4-5 день после появления высыпаний) -тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезапным изменением психического статуса(варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения).
— Характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикаци-онной поз, судорог, остановки дыхания.
— Увеличение печени в 40% случаев, желтуху наблюдают редко.
— Время от момента госпитализации до наступления смерти — 4 дня.
— Стадии
— I стадия: заторможенность, осознанный ответ на болевые раздражители
— II стадия: возбуждение или сопор, делирий, вялая реакция зрачков
— III стадия: кома, декорти-кационная поза, декортикационный ответ на болевые раздражители, вялая реакция зрачков, судороги, утрата зрительно-мозговых рефлексов, интактный папиллярный рефлекс
— IV стадия: кома, децеребрационная поза, возникающая спонтанно или в ответ на болевые раздражители, судороги, фиксированные зрачки
— V стадия: кома, атония, утрата глубоких рефлексов сухожилий, судороги, отсутствие реакции зрачков, угнетение дыхания, изоэлектрическая ЭЭГ.
— Заболевание предполагают у каждого ребёнка с острым началом энцефалопатии (после исключения воздействия тяжёлых металлов или токсических веществ) и неукротимой рвотой, связанной с дисфункцией печени. Методы исследования
— Анализ крови
— Увеличение содержания ACT и АЛТ более чем в 3 раза
— Нормальное содержание билирубина
— Повышенное содержание аммиака
— Увеличение ПВ
— Повышение давления СМЖ без плеоцитоза (8-10 лейкоцитов/мкл)
— Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз
— Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина)
— ЭЭГ
— Биопсия печени необходима для установления точного диагноза. Дифференциальный диагноз
— Сепсис
— Гипертермия (особенно у детей до 1 года)
— Вирусный энцефалит
— Острый гепатит
— Отравления (например, фосфором)
— Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот
— Врождённые нарушения углеводного обмена
— Аминоацидурии. Лечение: Диета. Исключается пероральное питание. Тактика ведения
— Экстренная госпитализация
— Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, водно-электролитным балансом, сердечно-сосудистой и дыхательной системами
— Контроль за ВЧД
— Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД
— Интубация трахеи и ИВЛ. Лекарственная терапия
— Введение в/в жидкости и р-ров электролитов, содержащих 5-10% (иногда до 50%) глюкозы
— Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неоми-цин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма
— Витамин К( 5 мг/сут в/в или в/и
— При повышении ВЧД — маннитол (маннит) 0,5-1 г/кг в/в в течение 45 мин, дексаметазон 0,5 мг/кг/сут в/в или глицерол 3-6 r/кг/сут через желудочный зонд. Противопоказание — маннитол не используют при почечной недостаточности. Осложнения
— Геморрагический диатез
— Аспирационная пневмония
— Дыхательная недостаточность
— Аритмии/остановка сердца
— Синдром неадекватной секреции АДГ
— Несахарный диабет
— Отёк мозга. Прогноз. Летальность — 20% (колеблется от 2% при I стадии до 80% при IV и V стадиях). Для выживших прогноз благоприятный. Рецидивы редки. Профилактика. Следует избегать назначения салицилатов при лечении детей с вирусными заболеваниями. Синоним. Белая печёночная болезнь МКБ. G93.7 Синдром Репе

Смотреть другие определения →