Медицинский словарь:
Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине — протеинурией, гематурией и эритроци-тарными цилиндрами, развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев. Этиология
— Инфекции
— Постстрептококковый гломерулонефрит
— Инфекционный эндокардит
— Сепсис
— Системные заболевания
— СКВ
— Болезнь Шёшайна-Гёноха
— Васкулиты, в т.ч. гранулематоз Веге-нера
— Эссенциальная криоглобулинемия
— Злокачественные опухоли (редко)
— Первичные заболевания почек
— Гломерулонефрит с полулу-ниями
— Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
— Болезнь Бержё
— Мембранозный гломерулонефрит, осложнённый образованием AT к базальной мембране клубочков (редко). Патогенез. Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и иммунными комплексами
— Гломерулонефриты, опосредованные AT против базальной мембраны (20%)
— Без лёгочных кровотечений, например гломерулонефрит с AT против базальной мембраны
— С лёгочными кровотечениями, например синдром Гудпасчера
— Гломерулонефриты, опосредованные иммунными комплексами (40%)
— Постинфекционные
— Диффузные болезни соединительной ткани
— Другие иммунокомплексные гломерулонефриты (IgA-нефропатия, мембраноз-но-пролиферативный гломерулонефрит, идиопатический гломерулонефрит)
— Гломерулонефиты, опосредованные антинейтрофильными ци-топлазматическими аутоантителами (40%)
— Гломерулонефрит при системном некротизирующем артериите, например микроскопическом полиартериите
— Гломерулонефрит при некротизирующих гранулёмах, например гранулематоз Вёгенера. Патоморфология
— Очаговая пролиферация эпителиальных клеток клубочков и инфильтрация лейкоцитов образуют полулуния в 50-100% всех капсул. Внутри полулуний выявляют фибрин
— В клубочках уменьшается количество клеток, они спадаются, часто развивается некроз клубочков
— Диффузный интерстициальный отёк с воспалительной инфильтрацией клетками сменяется фиброзированием и уменьшением количества клеток воспаления
— В канальцах образуются вакуоли, капельки гиалина, эритроцитарные и гиалиновые цилиндры
— В конечных стадиях болезни почечная ткань атрофируется, базальная мембрана утолщается
— При флюоресцентной микроскопии выявляют линейные отложения IgG и сегментарные отложения компонента комплемента СЗ. Клиническая картина
— Симптоматика может быть сходной с острым гломерулонефритом, однако чаще всего развивается исподволь. В анамнезе выявляют острое гриппоподобное заболевание за 4 нед до появления симптомов почечной недостаточности
— Симптомы ХПН развиваются за несколько недель или месяцев: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, боли в суставах и животе
— Олигурия
— Протеину-рия, гематурия
— Злокачественная артериальная гипертёнзия, ретинопатия с отслойкой сетчатки
— Кровохарканье при синдроме Гудпасчера. Методы исследования
— Повышены концентрации мочевины, креа-тинина в сыворотке крови
— Общий анализ мочи
— Макрогематурия (не всегда)
— В осадке мочи эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры
— В анализах крови анемия, лейкоцитоз
— Серологические исследования
— Увеличение титра AT к стрептококкам
— ЦИК
— Криоглобулинемия
— Гипокомплементемия
— AT к базальной мембране клубочков
— Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела
— УЗИ и рентгенологическое исследование: в начале заболевания - увеличение размеров почек, затем их уменьшение
— Биопсия почек. Лечение:
— Диета № 7а
— Иммунодепрессивная терапия — обязательный компонент
— Глюкокортикоиды
— На фоне перорального приёма пред-низолона 0,5-1 мг/кг рекомендовано ежемесячно в течение 3 дней проводить пульс-терапию метилпреднизолоном 1 г/сут в/в. Дозу преднизолона снижают в среднем через 1-2 мес постепенно по 5 мг/нед до ЗОмг/сут, затем по 2,5-1,25 мг/нед или одномоментно на 1/2 или 1/3, затем по 2,5-1,25 мг/нед
— Пульс-терапия метилпреднизолоном: 30 мг/кг (до 3 г) в/в капельно в течение 20 мин в 1, 3 и 5 дни, затем с 8 дня по 2 мг/кг внутрь через день, постепенно снижая дозу в течение 3-6 мес.
— Цитостатики
— Циклофосфан (в сочетании с глюкокортикои-дами или без них) 1,5-3 мг/кг/сут ежедневно (не более 12 нед) или в виде пульс-терапии 1 г/сут в/в ежемесячно. При сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном цик-лофосфан назначают в первый день
— Циклоспорин не показан при выраженной почечной недостаточности, тяжёлой артериальной гипертёнзии, тубуло-интерстициальными изменениями в биоптате почки.
— Антиагреганты (курантил, аспирин).
— Плазмаферез: 3-5 сеансов предваряют пульс-терапию цик-лофосфаном или метилпреднизолоном.
— Антигипертензивная терапия (см. также Гипертёнзия артериальная)
— Ограничение поваренной соли до 5 г/сут
— Ингибиторы АПФ в сочетании с диуретинами или без них
— Антагонисты кальция — в сочетании с диуретиками или без них
— Диуретики (фуросемид, этакриновая кислота)
— При рефрак-терной злокачественной артериальной гипертёнзии - комбинация ингибиторов АПФ, диуретинов и В-Адреноблокато-ров
— Для купирования гипертонического криза (верапамил, фуросемид, нифедипин, каптоприл, клофелин)
— При неэффективности лекарственной терапии вспомогательное значение имеют экстракорпоральные методы выведения натрия -ультрафильтрация, гемодиализ
— Коррекция доз препаратов, способствующих повышению АД (глюкокортикоиды, эритро-поэтин, циклоспорин).
— В терминальных стадиях заболевания — гемодиализ, трансплантация почки. Риск рецидива заболевания в трансплантате высок. Течение и прогноз
— При постинфекционных гломерулонефритах и гломерулонефритах при СКВ, гранулематозе Вегенера, узелковом пери-артериите лечение улучшает функции почек
— У нелеченых больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии в течение 1-2 лет
— У пожилых больных при наличии полулуний в 75% клубочков и более прогноз неблагоприятный. Синоним. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролифератиеный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Болезнь минимальных изменений, Синдром нефритический, Нефроск-лероз злокачественный. Болезнь Берже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический острый, Нефрит волчаноч-ный, Волчанка системная красная, Синдром Гудпасчера, Синдром Вегенера МКБ. N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром
© «СловоТолк.Ру» — толковые и энциклопедические словари, 2007-2020