Определение слова «синдром кавасаки»

Медицинский словарь:

Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов: возможны их дилатация, образование аневризм, тромбозы и разрывы сосудистой стенки. Показатели заболеваемости наиболее высокие в Японии (в популяции наибольшая частота Аг HLA-Bw22); в Европе и Израиле (HLA-Bw51). У сибсов частота поражения несколько выше, чем в общей популяции. Преобладающий возраст — 1-5 лет. Этиология. Основная гипотеза: стафилококковые и стрептококковые суперантигены стимулируют популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Факторы риска. Загрязнение окружающей среды: длительный контакт с моющими средствами для мытья ковровых покрытий и проживание рядом с водоёмами. Патоморфология. В острую фазу возможна нейтрофильная инфильтрация перикарда, миокарда, эндокарда и эндотелия сосудов. Развиваются васкулиты с поражением внутренних органов, некрозы, приводящие к аневризматической дилатации артерий среднего калибра. На второй неделе заболевания преобладает мононуклеарная инфильтрация, постепенно исчезающая с развитием фиброза или без него. Клиническая картина
— Лихорадка продолжительностью 2-3 нед
— Кожный синдром
— Полиморфная сыпь — пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; редко наблюдают везикуло-пустулёзную сыпь
— Сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением
— Покраснение ладоней и подошв на 3-5 день болезни. Шелушение кончиков пальцев в фазе реконвалесценции
— Плотный отёк кистей и стоп на 4-7 день болезни
— Поражение конъюнктивы без экссудации и нагноения.
— Поражение губ и слизистой оболочки рта
— Трещины, язвочки на губах
— Клубничный язык
— Слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована
— Шейная лимфаденопатия -лимфатические узлы плотные, иногда болезненные
— Поражение ССС
— Тахикардия, несоответствующая степени повышения температуры тела
— Миокардит
— Перикардит, часто субклинический
— Аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра
— Поражение ЖКТ
— Диарея
— Некалькулёзный холецистит
— Панкреатит
— Поражение мочевыдели-тельной системы
— Гломерулонефрит
— Уретрит
— Поражение лёгких
— Пневмонит
— Ателектазы
— Плеврит
— Поражение суставов
— Артралгии
— Артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на 3 нед заболевания
— Поражение нервной системы
— Повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела
— Асептический менингит
— Периферическая невропатия. Критерии классического течения. Лихорадка в течение 5 и более дней в сочетании с 4 из 5 следующих признаков:
— Изменения слизистых оболочек
— Изменения кожи конечностей или суставов
— Шейная лимфаденопатия
— Сыпь
— Поражение конъюнктивы. Лабораторные исследования
— Анемия (нормохромная нормоцитарная)
— Лейкоцитоз (12-40х108/л)
— Тромбоцитоз до 750-1500х10э/л
— Незначительное повышение уровня билирубина и трансаминаз
— Плеоцитоз в СМЖ. Специальные исследования
— ЭКГ — аритмии, ишемия миокарда
— Эхокардиография — кардиомиопатия, перикардит. Лекарственная терапия
— Антибиотики применяют вплоть до исключения бактериальной этиологии заболевания
— Аспирин (ацетилсалициловая кислота) 80-150 мг/кг/сут в 4 приёма в течение всего лихорадочного периода для уменьшения вероятности поражения коронарных артерий. После нормализации температуры тела рекомендовано продолжение приёма препарата в дозах 5-10 мг/кг 1 р/сут в качестве антиагреганта в течение нескольких месяцев (в зависимости от течения заболевания). Необходимо периодическое проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени, ЭКГ
— Иммуногло-булин по 400 мг/кг/сут в/в в течение 4 дней или 2 г/кг однократно (в сочетании с аспирином) при применении в первые 10 дней заболевания снижает риск образования аневризм и может уменьшить продолжительность острой фазы
— Дипиридамол (4 мг/кг/сут) — при поражении коронарных сосудов
— Фибринолитические средства — при тромбозе коронарных артерий
— Простагландин Е для разрешения ишемии
— Гепарин с последующей заменой на непрямые антикоагулянты — при больших или множественных аневризмах
— Глюкокортикоиды могут обусловить увеличение частоты образования аневризм, поэтому их применяют только при крайней необходимости. Осложнения
— Аневризмы коронарных артерий — на стадии реконвалесценции у 20% нелеченых пациентов
— Развитие ИБС у детей, имеющих факторы риска:
— Аневризмы диаметром более 8 мм
— Распространённые или мешотчатые аневризмы
— Лихорадка продолжительностью более 21 дня
— Терапия глюкокортикоидами
— Возраст более 2 лет. Синонимы
— Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром
— Детский полиартериит См. также Скарлатина, Корь, ВИЧ-инфекция и СПИД, Мононуклеоз инфекционный, Артрит ревматоидный МКБ. МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

Смотреть другие определения →