Определение слова «пурпура тромботическая тромбоцитопеническая»

Медицинский словарь:

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагии и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Частота — наблюдают редко. Преобладающий возраст — 40-60 лет. Преобладающий пол — женский (10:1). Патоморфология
— Нестойкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы, локализующиеся главным образом в прекапиллярах. Клиническая картина
— Лихорадка
— Геморрагическая пете-хиальная сыпь
— Неврологические нарушения при ишемичес-ком поражении ЦНС
— Судорожный синдром
— Парестезии
— Коматозное состояние (при ишемии ствола мозга)
— Гемо-литическая желтуха
— Ишемическое поражение почек: проте-инурия, гематурия
— Боли в животе при тромбозе брыжеечных сосудов (нечасто)
— Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов)
— Артралгии. Лабораторные исследования
— Общий анализ крови: тромбоцитепения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз
— Биохимический анализ крови
— Повышение содержания мочевины и креатинина
— Повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина
— Повышение содержания ЛДГ
— Увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия (редко)
— Общий анализ мочи: протеинурия, гематурия
— Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, повышенная пролиферация клеток эритроидного ростка. Дифференциальный диагноз
— Гемолитико-уремический синдром
— Гемолитическая микроангиопатическая пурпура
— Гепаторенальный синдром. Лечение
— Инфузии свежезамороженной плазмы по строгим показаниям
— Плазмаферез
— Глюкокортикоиды
— Пульс-терапия — метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3 дня подряд
— Пред-низолон внутрь 1 мг/кг/сут
— Антиагреганты (эффективность не доказана) — дипиридамол 300-400 мг/сут
— Препараты, улучшающие микроциркуляцию (например, трентал). Прогноз и течение. Различают острое и хроническое течение. Течение заболевания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии ЦНС, миокарда. Синонимы
— Мошкович болезнь
— Акроангиотромбоз тромбоцито-пенический
— Микроангиопатия тромботическая
— Мошкович- Сйн-гера-Симмерса синдром
— Пурпура тромботическая
— Пурпура тром-боцитопеническая тромбогемолитическая См. также Анемия гемолитическая микроангиопатическая, Синдром гепаторенальный, Пурпура Шёнлайна-Геноха МКБ. М31.1 Тромботическая микроангиопатия

Смотреть другие определения →