Определение слова «коарктация аорты»

Медицинский словарь:

Коарктация аорты (КА) — врождённая аномалия развития аорты в виде её сужения на ограниченном участке. Порок наблюдают в изолированном виде или же в сочетании с другими врождёнными пороками сердца (ВПС). Частота. 8% всех ВПС; чаще наблюдают у мужчин (1,7:1). Гемодинамика. На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку, возникает систолическая перегрузка левого желудочка и 2 гемодинамических режима: гипертонический — в дуге аорты и её ветвях; гипотонический — ниже места сужения (брюшная полость, нижние конечности). Формируются обходные пути кровотока вокруг коарктации (выше сужения через подключичные артерии во внутреннюю грудную артерию и далее через межрёберные артерии в аорту ниже сужения). Варианты
— В зависимости от сочетания с другими пороками:
— Изолированная КА
— КА в сочетании с открытым артериальным протоком
— КА в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
— КА в сочетании с другими ВПС
— По течению заболевания:
— КА у грудных детей
— КА у подростков и взрослых
— Анатомические варианты в зависимости от места сужения аорты по отношению к впадению артериального протока:
— Постдуктальный вариант — сужение аорты дистальнее впадения артериального протока
— Предуктальный вариант -сужение аорты проксимальнее впадения артериального протока, чаще наблюдают у детей первого года жизни. Клиническая картина зависит от возраста. КА, выявленная в течение первого года жизни, протекает с сердечной недостаточностью у 70% детей. У детей от 1 года и до 15 лет клинические проявления стёртые, с развитием периода декомпенсации (чаще после 15 лет) симптоматика порока нарастает.
— Жалобы
— Головные боли
— Сердцебиение
— Носовые кровотечения
— .Зябкость стоп, утомляемость и боль в ногах при ходьбе, беге
— Симптомы сердечной недостаточности у детей раннего возраста.
— Осмотр
— Преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах (атлетическое телосложение) у пациентов после 12 лет
— Усиленная пульсация межрёберных артерий
— Цианоз при сочетании КА с ВПС, сопровождающихся веноартериальным сбросом
— Пульсация на бедренных артериях ослаблена или отсутствует
— АД на верхних конечностях превышает возрастную норму
— АД на нижних конечностях снижено
— Усиленный сердечный толчок
— Усиленная пульсация сонных артерий
— Аускультация (систолический шум над основанием сердца, верхушкой сердца и на сонных артериях; клик систолического изгнания). Диагностика
— Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. У детей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и её расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры
— 3
— . Эти же изменения придают пищеводу, наполненному барием, вид буквы
— Е
— . Узуры на рёбрах, вызванные давлением расширенных коллатеральных сосудов, обнаруживают у пациентов старше 5 лет
— ЭКГ
— Может быть нормальной
— Гипертрофия левого желудочка
— Возможна блокада одной из ножек пучка Хиса
— При сопутствующих ВПС и высокой лёгочной гипертёнзии выявляют гипертрофию и правого желудочка
— У взрослых больных с явлениями сердечной декомпенсации можно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конечной части желудочкового комплекса
— Эхокардиография показана всем больным для уточнения диагноза и выявления сопутствующих пороков
— Катетеризация сердца и аортография позволяют выявить уровень коарктации и сопутствующие пороки сердца; необходимы при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне Тп4-Тпг>. Как правило, при проходимой аорте обнаруживают её постстенотическое расширение. Дифференциальный диагноз
— Заболевания, вызывающие артериальную гипертёнзию (вазоренальная артериальная гипертензия, эс-сенциальная артериальная гипертензия, аортальный порок сердца)
— Болезнь Такаясу
— Нейрофиброматоз
— При выявлении коарктации у девочек — синдром Тёрнера. Лечение: Диета. По клиническим показаниям при гипертёнзии рекомендуют гипонатриевую диету № 10г. Лекарственная терапия
— Показана профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный)
— Может возникнуть необходимость в лечении артериальной гипертёнзии (см. Гипертензия артериальная), сердечной недостаточности (см. Недостаточность сердечная). Хирургическое лечение
— Операция показана, если градиент АД на верхних и нижних конечностях - более 50 мм рт.ст. Операция у новорождённых необходима при выраженной артериальной гипертёнзии. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции — 5-7 лет. Следует учесть, что у детей, оперированных в младенческом возрасте, возможен рецидив (отверстие анастомоза не расширяется, а диаметр аорты с возрастом увеличивается). В случае рекоарктации рекомендуют шунтирование или чрескожную внутрипросветную ангиопластику.
— Способы операций
— Баллонная ангиопластика
— Резекция места коарктации и анастомоз конец в конец
— При сужении аорты на протяжении более 2,5 см — резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец)
— Истмопластика лоскутом из левой подключичной артерии
— Шунтирование
— Устранение сопутствующих пороков.
— Осложнение — посткоарктационный синдром (в послеоперационном периоде)
— Рецидив КА
— Артериальная гипертензия
— Атероск-леротическое поражение коронарных сосудов
— Аневризма на месте иссечения коарктации
— Прогрессирующий аортальный стеноз и/или недостаточность
— Ишемическое поражение спинного мозга с развитием ларапареза. Осложнения часто возникают при несвоевременной коррекции или её отсутствии
— Сердечная недостаточность
— Аневризма круга Уйллиса, возможны разрывы
— Артериальная гипертёнзия
— Расслаивающая аневризма аорты
— Разрыв аневризмы аорты
— Эндартериит или эндокардит
— Поражение клапанов сердца (стеноз или недостаточность). Течение и прогноз зависят от возраста, в котором проведена коррекция, а также наличия других пороков сердца
— При естественном течении порока 55% больных погибают на первом году жизни, чаще в период новорождённоеT
— Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — около 30 лет
— При своевременно проведённой коррекции прогноз благоприятный
— Баллонная ангиопластика КА даёт хорошие результаты как в плане непосредственного лечения, так и в отношении послеоперационных рестенозов. Сопутствующая патология
— Двустворчатый аортальный клапан
— Открытый артериальный проток
— Дефект межжелудочковой перегородки
— Стеноз или недостаточность аортального клапана
— Подклапанный аортальный стеноз
— Отклонения в строении митрального клапана
— Транспозиция магистральных сосудов. Сокращение
— КА — коарктация аорты МКБ. Q25.1 Коарктация аорты Литература. 336: 201-202

Смотреть другие определения →