Определение слова «гипертензия лёгочная первичная»

Медицинский словарь:

Первичная лёгочная гипертёнзия (ПЛГ) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких лёгочных сосудов и ведущее к развитию правожелудочковой недостаточности. Частота. 1% всех случаев лёгочного сердца по данным аутопсии. Преобладающий пол — женский (3:1). Преобладающий возраст -30-40 лет. Генетические аспекты
— (265400, р)
— (* 178600,R) с повышением уровня антиплазмина
— ПЛГ новорождённых (265380, р) в сочетании с ВПС (незаращение овального отверстия или артериального протока) и лёгких. Этиопатогенез
— Повреждение эндотелия лёгочной артерии неизвестным агентом (предполагают связь ПЛГ с диффузными заболеваниями соединительной ткани)
— Аутоиммунные реакции с формированием антифосфолипидных, антинуклеарных и Ки-АТ
— Действие продуктов рапсового масла, используемых в качестве анорексигенов. Варианты
— Тромботический
— Плексогенный
— Веноокклюзивный. Патоморфология
— Гипертрофия мышечного слоя артериол — при всех вариантах
— Тромботический вариант- — микротромбоэмболии (20-50%)
— Плексогенный вариант, или плексогенная лёгочная арте-риопатия (30-70%) — тонкая слоистая пролиферация внутренней оболочки, фокальное расслоение мышечной оболочки артериол, аневризматическая дилатация артериол
— Веноокклюзивный вариант -венозный застой в лёгких (10-15%). Клиническая картина
— Жалобы
— Одышка и слабость при физической нагрузке
— Боли в области сердца
— Обмороки
— Симптомы правожелудочковой недостаточности
— Артралгии
— Феномен Рейно (менее 50%).
— Данные объективного исследования
— Осмотр
— Набухание шейных вен
— Выбухание правого желудочка
— Тромбофлебит поверхностных вен (5%)
— Пальпация — увеличение печени
— Аускультация
— Расщепление II тона
— Акцент II тона над лёгочной артерией
— Диастолический шум над лёгочной артерией
— Систолический шум над трикуспидальным клапаном
— Ритм галопа. Лабораторные исследования
— Гипоксемия
— Повышение уровня трансаминаз
— Антинуклеарные AT (30% больных)
— Антифосфоли-пидные AT. Специальные исследования
— Рентгенография органов грудной клетки
— Расширение ствола лёгочной артерии
— Внезапный обрыв ветвей лёгочной артерии
— Увеличение правого предсердия и правого желудочка
— При усилении лёгочного рисунка вероятны паренхиматозные заболевания лёгких или вено-окклюзивные заболевания.
— Ангиография лёгких — при существенных изменениях соотношения вентиляция/перфузия. Примечание: при выполнении ангиографии возможен коллапс.
— ЭКГ
— Отклонение ЭОС вправо
— Гипертрофия правого желудочка и правого предсердия
— Отрицательный зубец Т в V,-V3.
— Допплеровское исследование — увеличение правого желудочка.
— Регулярная флебография
— Высокоамплитудная волна А при компенсированной гипертрофии правого желудочка
— Высокоамплитудная волна V при правожелудочковой недостаточности.
— Исследование функций лёгких
— Снижение функциональной ёмкости лёгких -
— Катетеризация сердца с оценкой давления в лёгочной артерии либо для диагностики ВПС
— Давление в лёгочной артерии (ДЛА) повышено
— Давление заклинивания лёгочной артерии (ДЗЛА) в норме или повышено
— Сопротивление лёгочных сосудов (СЛС) рассчитывают по формуле Вуда: СЛС = (ДЛАсредн — ДЗЛА)/СВ, где СВ -сердечный выброс Примечание. Степени тяжести лёгочной ги-пертензии: лёгкая — 2-5 ЕД, умеренная — 5-10 ЕД, тяжёлая -более 10 ЕД. Лечение
— Тактика ведения
— Ограничение физических нагрузок
— Диеты № 10,10а
— Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции
— Активное и своевременное лечение лёгочных инфекций.
— Антикоагулянты увеличивают выживаемость, хотя на общее состояние не влияют. Противопоказания — обморок и кровохарканье.
— Коррекция сердечной недостаточности
— Диуретики коротким курсом при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности
— Сердечные гликозиды — применение спорно (при ПЛГ — высокий риск гликозидной интоксикации, возможно дальнейшее увеличение сопротивления лёгочных сосудов).
— Добутамин — при острой правожелудочковой недостаточности или артериальной гипотёнзии.
— Оксигенотерапия — при выраженной гипоксемии.
— Вазодилататоры целесообразно назначать только при достоверной пробе на обратимость лёгочной гипертёнзии (суть пробы: при катетеризации сердца СЛС снижается на фоне применения простагландина 12, ацетилхолина или оксида азота)
— Блокаторы кальциевых каналов
— Нифедипин до 240 мг/сут
— Дилтиазем до 720 мг/сут (дозу подбирают индивидуально)
— Простагландин 12 в виде постоянных внутривенных инфузий через катетер
— Аденозин в виде инфузии с начальной скоростью 50 мкг/кг/мин и повышением её каждые 2 мин до максимально эффективной. Примечание: введение аденозина безопасно, эффективно и оказывает быстрый мощный сосудорасширяющий эффект, но для длительной терапии непригодно.
— Хирургическое вмешательство
— Эмболэктомия при наличии тромба в лёгочной артерии (сопряжена с высоким риском)
— Трансплантация лёгких или сердечно-лёгочного комплекса при неэффективности прочих мероприятий. Осложнения
— ТЭЛА
— Обморок Течение и прогноз
— Средняя выживаемость 2-3 года с момента установления диагноза
— Неблагоприятные прогностические признаки
— Ра02 <63 мм рт.ст.
— Давление в правом предсердии >20 мм рт.ст.
— Сердечный индекс <2 л/мин/м2
— ДЛА сре,н >85 мм рт.ст. Беременность. Высокая материнская и фетальная смертность. См. также Гипертёнзия лёгочная вторичная, Склеродермия системная, Недостаточность сердечная. Тромбоэмболия лёгочной артерии Сокращения
— ПЛГ — первичная лёгочная гипертёнзия
— СЛС -сопротивление лёгочных сосудов
— ДЛА — давление в лёгочной артерии
— ДЗЛА — давление заклинивания лёгочной артерии МКБ 127.0 Первичная лёгочная гипертёнзия

Смотреть другие определения →