Определение слова «ГЕМОФИЛИЯ»

Толковый словарь Ефремовой:

гемофилия ж.
Наследственное заболевание у мужчин, передающееся через мать и характеризующееся недостаточной свертываемостью крови и вследствие этого повышенной кровоточивостью.

Толковый словарь Ушакова:

ГЕМОФИЛИ́Я, гемофилии, мн. нет, ·жен. (от ·греч. haima — кровь и philia — склонность) (мед.). То же, что кровоточивость во 2 ·знач.

Большой энциклопедический словарь:

ГЕМОФИЛИЯ (от гемо... и...филия) — наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью системы свертывания крови и проявляющееся кровоточивостью (см. Геморрагический диатез). Болеют главным образом мужчины, женщины — лишь носители мутантного гена и передают гемофилию сыновьям.

Большая советская энциклопедия:

Гемофилия
(от гемо... (См. Гемо…) и греч. philia — склонность)
наследственное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью. Наследование Г. связано с поражением генов женской половой хромосомы X, детерминирующих образование фактора VIII (антигемофильного глобулина) и фактора IX (Кристмаса). Женщины — лишь проводники (кондукторы) Г., передающие заболевание части своих сыновей. Известны единичные случаи Г. у женщин, родившихся от матери-кондуктора и отца, больного Г. Недостаточность в крови фактора VIII вызывает развитие гемофилии А (80—90% больных), при дефиците фактора IX возникает гемофилия В (10—15% больных). Гемофилия С, в основе которой лежит недостаточность фактора XI, описывается лишь в 5% случаев. Эта форма Г. встречается и у женщин. Кровоточивость при Г. проявляется с раннего детства, с возрастом становится менее выраженной. Даже лёгкие ушибы вызывают обширные кровоизлияния — подкожные, внутримышечные. Повторные кровоизлияния внутри суставов приводят к характерным для Г. тяжёлым изменениям в них (гемартрозы и их последствия). Порезы, удаление зуба и др. сопровождаются опасными для жизни кровотечениями, могут способствовать развитию малокровия. Кровотечения иногда возникают через несколько часов, даже дней после травмы или оперативного вмешательства. Основные диагностические признаки Г. — удлинение времени свёртываемости крови и дефицит антигемофильного глобулина в плазме (у здоровых — 0,02—0,03%). Проводится также проба на свёртываемость смеси крови заведомо больного Г. и испытуемого. Лечение при кровотечении — переливание крови, плазмы (при гемофилии А переливают кровь и плазму первых часов консервации или непосредственно от донора больному); кровоостанавливающие средства общего действия, антигемофильный глобулин (АГГ), высушенная свежая плазма; проводят местную остановку кровотечения. Профилактика: хирургического вмешательства у больных Г. должны осуществляться только по абсолютным показаниям. При необходимости оперативного вмешательства (в т. ч. удаления зубов) больные должны госпитализироваться, по возможности в специализированные учреждения. Больных Г. следует сберегать от травм. Дети, страдающие Г., подлежат наблюдению в специальных учреждениях диспансерного типа.
Лит.: ссирский И. А., Алексеев Г. А., Клиническая гематолКаогия, 4 изд., М., 1970; Гроздов Д. М. и Пациора М. Д., Хирургия заболеваний системы крови. М., 1962; Stefanini М. and Dameshek W., The homorrhagic disorders, N. Y. — L., 1962 (библ.).
А. М. Полянская.

Большой словарь иностранных слов:

Гемофилии, мн. нет, ж. [гемо и philia – склонность] (мед.). Наследственное заболевание мужчин, передающееся через мать и характеризующееся повышенной кровоточивостью вследствие удлинения времени свертывания крови и недостатка в крови особого белкового вещества (антигемофильного глобулина).

Толковый словарь Кузнецова:

гемофилия
ГЕМОФИЛИЯ -и; ж. [от греч. haima (haimatos) — кровь и phile — склонность] Мед. Наследственная болезнь, проявляющаяся в понижении свёртываемости крови, в повышенной кровоточивости. Тяжелая форма гемофилии. Больной гемофилией. Умереть от гемофилии.

Медицинская энциклопедия:

I
Гемофилия (haemophilia; греч. haima кровь + philia склонность)
см. Геморрагические диатезы.
II
Гемофилия (haemophilia; гемо- (Гем-) + греч. philia склонность)
наследственная болезнь, обусловленная недостаточностью факторов VIII или IX свертывания крови; проявляется симптомами повышенной кровоточивости; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу.
Гемофилия A — Г., обусловленная недостаточностью фактора VIII свертывания крови.
Гемофилия B (син. болезнь Кристмаса) — Г., обусловленная недостаточностью фактора IX свертывания крови.
Гемофилия ингибиторная — Г., обусловленная появлением в крови антикоагулянтов, ингибирующих активность факторов VIII или IX свертывания крови.
Гемофилия кофакторная — Г., обусловленная отсутствием в крови активаторов (кофакторов) факторов VIII или IX свертывания крови; существование Г. к. окончательно не доказано.
Гемофилия сосудистая — см. Ангиогемофилия.
Гемофилия тромбастеническая — см. Тромбастения (Тромбастения Гланцманна).

Орфографический словарь Лопатина:

орф.
гемофилия, -и

Научно-технический словарь:

ГЕМОФИЛИЯ, наследственное нарушение свертываемости крови, проявляющееся длительными внешними и внутренними кровотечениями, часто без видимых причин. Гемофилия А — наиболее распространенная форма, вызванная отсутствием в крови ФАКТОРА VIII — соединения, необходимого для ее свертывания. Кровоизлияния внутри суставов приводят к их деформации. Наследование гемофилии связано с передачей пораженного гена исключительно от матери к сыну. Примерно один на 10 000 мальчиков рождается с гемофилией. Лечение — путем инъекций фактора VIII. Более редкая форма, гемофилия В, или рождественская болезнь, вызывается отсутствием фактора IX. Механизм передачи и симптомы такие же, как и у гемофилии А.

Грамматический словарь Зализняка:

Гемофилия, гемофилии, гемофилии, гемофилий, гемофилии, гемофилиям, гемофилию, гемофилии, гемофилией, гемофилиею, гемофилиями, гемофилии, гемофилиях

Смотреть другие определения →