Определение слова «болезнь рандюослерауэбера»

Медицинский словарь:

БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА-УЭБЕРА Болезнь Рандю-Ослера-Уэбера — наследственная ангиопа-тия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16000 населения. Генетическая классификация
— Тип I (* 187300, 9q33-q34.1, дефект синтеза гена коллагена V?, R)
— Тип II (*600376, Зр22, дефект рецептора фактора роста опухоли (B?, R)
— Тип III (*600604, 12р11-р12;R). Клиническая картина
— Начало:после полового созревания
— Телеангиэктазии или расширение венул на лице, губах, слизистой оболочке ротовой полости, на кончиках пальцев, слизистой оболочке ЖКТ
— Кровотечения:
— Носовые
— Желудочно-кишечные
— Часто развивается железодефицитная анемия. Специальное исследование — ФЭГДС для выявления телеанги-эктазий на слизистой оболочке ЖКТ. Лечение — остановка кровотечения
— Источник кровотечения в доступном месте:
— Прижатие кровоточащего сосуда
— Коагуляция
— Источник кровотечения недоступен:
— Кислота аминокапроновая
— Викасол (1% р-р 3 мл)
— Кальция хлорид (10% р-р 10 мл) в/в
— Гемотрансфузии. Синонимы
— Телеангиэктазия наследственная геморрагическая
— Ангиома наследственная геморрагическая
— Болезнь Ослера- Уэбе-ра
— Болезнь Ослера МКБ. 178.0 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия МШ
— 187300 — тип I
— 600376 — тип II
— 600604 — тип III

Смотреть другие определения →