Определение слова «атрезия трёхстворчатого клапана»

Медицинский словарь:

Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК).- врождённый порок сердца (ВПС) с фтсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Этому пороку всегда сопутствуют три анатомические особенности - межпредсерд-ное сообщение (либо открытое овальное окно, либо дефект межпредсердной перегородки), гипоплазия правого желудочка, увеличение левого желудочка. Частота. 1,6-3% ВПС. Этиология — факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация В клинике наиболее удобна следующая классификация. .
— АТК с увеличенным лёгочным кровотоком
— с нормальным расположением магистральных сосудов (МС) и без стеноза лёгочной артерии (ЛА)
— с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и открытым артериальным протоком (ОАП)
— с транспозицией магистральных сосудов (ТМС) и без стеноза ЛА
— с ТМС, атрезией устья аорты и ОАП
— с ТМС, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), без стеноза ЛА.
— АТК с нормальным или уменьшенным лёгочным кровотоком
— с нормальным расположением МС и стенозом ЛА
— с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и ОАП
— с ТМС и стенозом ЛА. Гемодинамика зависит от варианта АТК. Вся венозная кровь из правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие и смешивается с артериальной кровью, что приводит к снижению насыщения крови кислородом В артериях большого круга кровообращения. При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у больных выражена гипоксе-мия, что не характерно для варианта с увеличенным лёгочным кровотоком. Клиническая картина зависит от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения.
— Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке.
— Отставание в физическом развитии.
— Выраженный цианоз, одышечно-цианотические приступы (см. Тетрада Фалло).
— Симптомы барабанных палочек и часовых стёклышек.
— Признаки сердечной недостаточности (увеличение печени, тахикардия и др.).
— Перкуссия — увеличение границ сердца.
— Аускультация
— Систолический шум в III-IV межреберьях (обусловленный ДМЖП и стенозом ЛА)
— Диастолический шум на верхушке (за счёт увеличенного кровотока через митральный клапан)
— У взрослых пациентов шумы могут не прослушиваться. Сопутствующая патология
— ТМС
— ДМЖП
— ОАП
— Стеноз ЛА. Диагностика
— ЭКГ. Отклонение ЭОС сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердия
— Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — усиление сосудистого рисунка лёгких, увеличение тени сердца (преимущественно за счёт левых отделов)
— Катетеризация сердца -катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее в левый желудочек; повышение давления в правом предсердии; снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии
— Ангиокардиография — поступление контраста из правого предсердия в левое, симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка). Особенно информативно проведение левой вентрикулографии, позволяющей оценить величину ДМЖП, стеноз ЛА, состоятельность митрального клапана, расположение МС
— Эхокардиография позволяет выявить отсутствие эхосигналов от трёхстворчатого клапана, размеры дефектов перегородок, положение шгистральных сосудов и их патологию, величину полости правого желудочка и изменения митрального клапана. Дифференциальный диагноз
— Единственный желудочек сердца
— Транспозиция магистральных сосудов
— Гипоплазия трёхстворчатого клапана
— Тетрада Фалло
— Лёгочная атрезия. Лечение: Медикаментозная терапия
— Купирование одышечно-циа-нотических приступов (см. Тетрада Фалло)
— Коррекция недостаточности кровообращения. Хирургическое лечение показано всем больным с АТК, вид оперативного лечения определяют размеры межпредсердного сообщения, состояние лёгочного кровотока, наличие сопутствующих пороков, возраст пациента.
— Паллиативное хирургическое лечение
— У детей первых месяцев жизни с небольшим межпредсердным сообщением показана атри-осептостомия (расширение межпредсердного сообщения) по Раш-кинд и Мимер
— При увеличенном лёгочном кровотоке проводят операцию сужения лёгочного ствола
— При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают один из системно-лёгочных анастомозов (см. Тетрада Фалло).
— Радикальное хирургическое лечение — гемодинамическая коррекция Фонтена и её модификации. Осложнения
— Недостаточность кровообращения
— Лёгочная гипер-тёнзия
— Послеоперационные
— Асцит
— Гидроторакс
— ОПН. Течение и прогноз. Течение прогрессирующее, прогноз неблагоприятный
— К первому году жизни погибают 75-90% больных
— После оперативного лечения на госпитальном этапе летальность -до 20%, в отдалённые сроки погибают до 12% пациентов. Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет. См. также Тетрада Фалло Сокращения
— АТК — атрезия трёхстворчатого клапана
— ВПС - врождённый порок сердца
— ОАП — открытый артериальный проток
— ЛА — лёгочная артерия
— МС — магистральные сосуды
— ТМС -транспозиция магистральных сосудов
— ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки МКБ
— Q22.4 Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана

Смотреть другие определения →