Определение слова «заболевание соединительной ткани смешанное»

Медицинский словарь:

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) -перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1). Этиопатогенез
— Постоянно высокие титры AT к ядерным рибонук-леопротеидам
— Поликлональная гипергаммаглобулинемия
— Дефект Т-супрессоров
— Наличие циркулирующих иммунных комплексов
— Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков
— Лимфоцитарная и плаз-моцитарная инфильтрация тканей. Патоморфология
— Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов
— Это приводит к сужению просвета сосудов. Клиническая картина
— Волчаночноподобные проявления
— Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям)
— Поражения кожи:
— Центробежная эритема по типу бабочки
— Дискоидные элементы
— Алопецйя
— Поражение почек:
— Протеинурия
— Гематурия
— Отсутствие прогресси-рования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ)
— Лихорадка
— Лимфаденопатия
— Поражение ЦНС (редко)
— Полисерозит (редко).
— Полимиозитоподобные проявления
— Проксимальная мышечная слабость
— Миалгии
— Гелиотропный отёк вокруг глаз.
— Склеродермоподобные проявления
— Синдром Рейно
— Плотный отёк кистей и склеродактилия
— Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации
— Поражение пищевода:
— Снижение перистальтики в дистальных отделах
— Слабость пи-щеводно-желудочного сфинктера
— Поражение лёгких (редко):
— Плеврит
— Интерстициальная пневмония
— Вторичная лёгочная гипертёнзия.
— Поражение ССС
— Перикардит
— Миокардит.
— Синдром Шёгрена.
— Тиреоидит Хашимдто. Диагностика
— Лабораторные исследования
— Анемия, лейкопения, повышение СОЭ
— Гипергаммаглобулинемия
— Антинуклеарный фактор в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюорес-центной методики
— AT к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к ри-бонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U, малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре
— АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают
— РФ (часто)
— Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — ACT, АЛТ, ЛДГ)
— Гипокомплементемия (редко).
— Рентгенологическое исследование
— Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей
— Рентгенография лёгких
— Признаки выпота
— Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.
— Специальные исследования
— Эхокардиография — возможны признаки перикардита
— ФЭГДС — оценка состояния пищевода
— Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций С02 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рС02. Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев:
— Тяжёлый миозит
— Поражение лёгких
— Диффузионная способность лёгких <70%
— Лёгочная гипертёнзия
— Пролиферативные сосудистые изменения по данным биопсии лёгких
— Синдром Рейно или нарушение моторики пищевода
— Плотный отёк кистей или склеродактилия
— AT к рибонуклеопротеидам
— Титры AT к экстрагируемому ядерному Аг 1:10 000 и более
— Анти-и,-рибонуклеопротеиды. Лечение
— Преобладание волчаночноподобных проявлений — глюкокор-тикоиды (преднизолон)
— Стартовая доза — 1 мг/кг/сут до достижения эффекта
— Затем медленное (не более 5 мг/ нед) снижение дозы до 20 мг/сут
— Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределённо долгого времени).
— Преобладание проявлений полимиозита — см. Полимиозит и дерматомиозит.
— Преобладание склеродермоподобных изменений — преднизолон по 0,5-1 мг/кг/сут до достижения эффекта с последующим медленным снижением до поддерживающей дозы.
— Лечение синдрома Рейно.
— НПВС для коррекции суставного синдрома (см. Артрит ревматоидный). См. также Волчанка системная красная, Склеродермия системная, Полимиозит и дерматомиозит, Артрит ревматоидный, Синдром Рейно, Гипертёнзия лёгочная вторичная, Тиреоидит хронический аутоиммунный Сокращения
— СЗСТ — смешанное заболевание соединительной ткани
— ССД — системная склеродермия МКБ. М35.1 Другие перекрёстные синдромы

Смотреть другие определения →