Медицинский словарь:
Гипертрофический субаортальный стеноз — редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Последняя вместе с передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из левого желудочка (ЛЖ). Патологическая физиология
— Гемодинамические нарушения обусловлены значительной гипертрофией межжелудочковой перегородки
— Во время систолы, когда кровь проходит узкий участок между перегородкой и передней створкой митрального клапана, создаётся зона низкого давления (эффект Бернулли). Происходят смещение передней створки митрального клапана к перегородке и сужение выносящего тракта ЛЖ
— Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна и может изменяться время от времени у каждого конкретного пациента
— Состояния, увеличивающие размеры ЛЖ (повышение пред- и посленагрузки), способствуют удалению на большее расстояние друг от друга перегородки и передней створки митрального клапана и снижают степень обструкции
— Состояния, уменьшающие размеры ЛЖ или снижающие скорость кровотока (дегидратация, препараты с положительным инотропным действием), повышают степень обструкции
— Обструкция выносящего тракта может вызывать вторичную гипертрофию стенок желудочка, но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трёх свободных стенок желудочка
— Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения. Клиническая картина
— Жалобы
— Боли в грудной клетке (даже в покое)
— Обмороки после физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ и усиления обструкции, а также аритмии
— Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями
— Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП и малого круга кровообращения.
— Осмотр больных
— Окраска кожных покровов не изменена
— Верхушечный толчок обычно не смещён (иногда смещён латерально), но усилен и может быть двойным
— Быстро возрастающий дикротический пульс на сонных артериях
— В терминальной фазе — признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отёки голеней, выпот в плевральных полостях, асцит.
— Аускультация
— Грубый систолический шум с эпицентром в 3 и 4 межрёберных промежутках по левому краю грудины. В отличие от клапанного стеноза аорты, шум не распространяется на шею. У некоторых больных определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум — дующий, лучше выслушиваемый на верхушке, распространяющийся в область подмышечной впадины
— Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в положениях лёжа, сидя на корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).
— Пульс и АД не изменяются. Специальные исследования
— Рентгенография сердца в трёх проекциях: выявление шаровидного контура ЛЖ у тени сердца обычных размеров.
— ЭКГ
— Изменения вольтажа указывают на гипертрофию ЛЖ. Асимметричную гипертрофию перегородки часто можно заподозрить при наличии очень глубоких зубцов Q в отведениях I, aVL, V5 и V6. Иногда в отведениях V, и V2 происходят изменения комплекса QRS, симулирующие ранее перенесённый ИМ. Зубцы Т аномальны в большинстве случаев, чаще всего обнаруживают глубокую симметричную инверсию зубца Т в отведениях I, aVL, V5 и V6. Также типична депрессия сегмента S-T в тех же отведениях
— Изменения зубца Р характерны для дилатации ЛП: он расширен и зазубрен в отведениях II, III и aVF и двухфазный в V, и V2
— Изредка отмечают уменьшение интервала P-R с изменением комплекса QRS, позволяющее заподозрить преждевременное возбуждение сердца даже при отсутствии явных клинических признаков синдрома Вольфа-Шркинсона-Уайта
— Ирихдлтеровском электрокардиографическом мониторировании более чем у 25% больных регистрируют эпизоды желудочковой тахикардии
— Поздний, прогностически неблагоприятный признак — фибрилляция предсердий.
— Эхокардиография
— Асимметричная гипертрофия ЛЖ, при которой толщина перегородки может более чем в 1,3 раз превышать толщину свободной стенки желудочка. Полость ЛЖ уменьшена, а. сократимость его увеличена
— Снижение кровотока через аортальный клапан, совпадающее с движением передней створки митрального клапана вперёд (по результатам допплерографии). При жёсткой обструкции выводного тракта происходит мезосистолическое закрытие аортального клапана
— Дилатация ЛП
— Митральная регургита-ция (выявляют при допплерографии).
— Катетеризация полостей сердца слева: проводят только больным, у которых планируют проведение операции; выявляют внутрижелу-дочковый градиент давления, увеличивающийся при выполнении пробы Вальсальвы и после ингаляции амилнитрита; конечное диа-столическое давление увеличено, что указывает на сниженную эластичность желудочка.
— Ангиокардиография: получают данные об анатомии желудочков и иногда подтверждают регургитацию через митральный клапан.
— Радионуклидная ангиография: уменьшение полости желудочка при нормальной или увеличенной фракции выброса.
— Сцинтиграфия с го|Те: выполняют при физической нагрузке; выявляют холодные пятна в бассейне коронарных артерий, не изменённых на артериограммах. Дифференциальный диагноз. Надклапанный и клапанный аортальный стеноз. Лечение:. Терапия субаортального гипертрофического стеноза направлена на снижение сократимости ЛЖ, увеличение его объёма, эластичности, а также снижение степени обструкции выходного тракта. В отличие от лечения аортального стеноза, преобладает консервативная терапия, поскольку операции весьма травматичны и не продлевают жизнь больных. Лекарственная терапия
— B-Адреноблокаторы, например пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут
— Не рекомендуют назначение B-адреноб-локаторов с симпатомиметическим действием (например, пиндолол).
— Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора - верапамил
— Следует соблюдать осторожность при сердечной недостаточности, т.к. возможно её усугубление
— Относительно противопоказан при пароксизмаль-ной ночной одышке, синусовой брадикардии и АВ блокаде (без электрокардиостимуляции).
— Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины) — для профилактики инфекционного эндокардита.
— Противопоказания
— Препараты, снижающие преднагрузку (например, нитраты и диуретики) и тем самым уменьшающие размер ЛЖ
— Препараты с положительным инотроп-ным действием (сердечные гликозиды, катехоламины), усугубляющие обструкцию выводного тракта и не снижающие высокое конечное диастолическое давление
— Сердечные гликозиды и диуретики применяют осторожно лишь на поздних стадиях заболевания, когда происходит дилатация желудочка
— Вазодилататоры, увеличивающие градиент давления в выводном тракте и провоцирующие рефлекторную тахикардию, ухудшают заполнение желудочка в диастолу. Хирургическое лечение
— Показание к операции: тяжёлое течение заболевания, резистентного к медикаментозной терапии, с градиентом давления между ЛЖ и аортой более 50 мм рт.ст.
— Виды операций
— Миомэктомия — уменьшение толщины гипертрофированной межжелудочковой перегородки со стороны ЛЖ
— Протезирование митрального клапана позволяет улучшить наполнение ЛЖ, уменьшить давление в ЛП и увеличить сердечный выброс
— Результаты операций: улучшают состояние 70% пациентов. Ограничение физической активности. Противопоказаны занятия силовыми видами спорта и участие в соревнованиях из-за высокого риска внезапной смерти. Занятие спортом запрещают при наличии хотя бы одного из нижеперечисленных признаков:
— Выраженная гипертрофия ЛЖ
— Высокий градиент давления между ЛЖ и аортой
— Выраженные над-желудочковые и/или желудочковые аритмии
— Отягощённый семейный анамнез (упоминания о случаях внезапной смерти родственников больного). Осложнения
— Инфекционный эндокардит митрального клапана
— Аритмии
— Фибрилляция предсердий с формированием пристеночных тромбов
— Внезапная смерть
— Застойная сердечная недостаточность. Синонимы
— Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
— Мышечный субаортальный стеноз
— Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз Сокращения
— ЛЖ — левый желудочек
— ЛП — левое предсердие См. также Кардиомиопатии, Кардиомиопатия гипертрофическая МКБ. 142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
© «СловоТолк.Ру» — толковые и энциклопедические словари, 2007-2020