Определение слова «синдром рейно»

Медицинский словарь:

Синдром Рейнд (СР) — состояние, проявляющееся интер-миттирующими приступами чрезвычайной бледности, а затем цианоза пальцев, провоцируемое холодом или отрицательными эмоциями. При согревании возникают вазодилатация и интенсивное покраснение кожи, сопровождающиеся ощущением пульсации и парестезиями. Различают первичный СР (или болезнь Рейт, составляет 50 % всех случаев СР) и вторичный СР (фрагмент клинической картины системной патологии). Частота — 4-10% взрослого населения. Преобладающий возраст -до 40 лет. Преобладающий пол — женский (4:1). Этиология и факторы риска
— Первичный СР. В этиологии не исключена повышенная чувствительность а2-адренорецепторов сосудов пальцев.
— Вторичный СР сопряжён с различными заболеваниями. Важное значение придаётся состоянию рецепторов серотонина типа 5-НТ2, реологическим свойствам крови
— Диффузные болезни соединительной ткани
— Системная склеродермия
— СКВ
— Ревматоидный артрит
— Синдром Шёгрена
— Полимиозит/дерматомиозит
— Болезни сосудов
— Облитерирующий тромбангиит
— Болезнь Такаясу
— Атеросклероз
— Заболевания, сопровождающиеся повышением вязкости крови
— Криоглобулинемия
— Полицитемия
— Макрогло-булинемия Вальденстрёма
— Туннельные синдромы
— Синдром запястного канала
— Синдром передней лестничной мышцы
— Синдром верхней апертуры грудной клетки
— Эндокринная патология
— Феохромоцитома
— Сахарный диабет
— Гипотиреоз
— Побочные эффекты ЛС
— B-Адреноблокаторы
— Блеомицин
— Винбластин
— Клофелин
— Эрготамин
— Метисергид
— Парлодел
— Циклоспорин
— Вибрационная болезнь. Патоморфология. Отёк, васкулит или периваскулит. Клиническая картина
— Бледность кончиков пальцев при воздействии низких температур, сопровождающаяся цианозом, затем (при согревании) — краснотой, болью или парестезиями.
— Первичный СР
— Симметричное поражение
— Приступы очень частые
— Фоновой патологии не обнаружено при наблюдении в течение как минимум 2 лет.
— Вторичный СР — симметричное или асимметричное поражение, возможно вовлечение только 1-2 пальцев.
— Трофические нарушения — чаще при вторичном СР
— Они-хопатия
— Изъязвления на кончиках пальцев
— Гангрена
— Самоампутация пальцев.
— Спазм коронарных сосудов — при первичном СР.
— Первичная лёгочная гипертёнзия.
— Мигрень
— Синдром Меньера (лабиринтные нарушения) — см. Болезнь Меньёра. Специальные исследования
— Проба Амена для выявления окклюзии ветвей лучевой или локтевой артерии дистальнее запястья
— Методика. Пациент сжимает кулак, чтобы вытеснить кровь из кисти. Врач пережимает локтевую и лучевую артерии. Пациент разжимает кулак, кисть остаётся бледной. Врач прекращает сдавление лучевой артерии, продолжая сдавливать локтевую
— Если лучевая артерия дистальнее места пережатия проходима, кисть быстро становится розовой. Если проходимость лучевой артерии нарушена, кисть остаётся бледной
— Аналогично исследуют проходимость дистальных ветвей локтевой артерии
— Капилляроскопия ногтевого ложа: неравномерно расширенные капиллярные петли — при вторичном СР, нормальная сосудистая сеть — при первичном СР
— Плетизмографическое исследование пальцев до и после их погружения в холодную воду
— Тепло-визионное исследование — термоампутация пальцев. Лабораторные исследования. Изменения находят только при вторичном СР
— Общий анализ крови: эритроцитоз, тромбоцитоз при по-лицитемии
— Возможно повышение содержания ЦИК
— Возможно обнаружение РФ, криоглобулинов, AT к центромерам в рамках CREST-синдрома (системная склеродермия). Диагностические критерии (специфичность критериев невысока)
— По крайней мере 2-3 характерных эпизода изменения окраски пальцев в ответ на воздействие холода
— Наличие симптоматики в течение как минимум 2 лет
— Симметричность вазоспазма
— Сохранённая пульсация лучевой артерии
— Отсутствие связи с другими заболеваниями
— Отсутствие гангрены пальцев
— Отсутствие антинуклеарного фактора
— Отсутствие AT к клеточным центромерам
— Отсутствие изменений при капилляроскопии
— Неизменённый уровень дигитального артериального кровотока
— Отсутствие признаков активации тромбоцитов in vivo. Лечение: Рекомендации
— Ношение перчаток
— Исключение курения
— Исключение приёма B-адреноблокаторов, клофелина, алкалоидов спорыньи
— Исключение употребления крепкого чая, кофе
— В диету полезно включить продукты, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты (линолевую, линоленовую, арахидоновую)
— Исключение воздействия вибрации
— Следует избегать стрессовых ситуаций
— Тренировка сосудов, предполагающая чередование сред с постепенно возрастающим градиентом температуры. Лекарственная терапия
— Блокаторы кальциевых каналов — нифедипин 30-90 мг/сут
— Противопоказания: тяжёлые формы сердечной недостаточности, выраженная артериальная гипотёнзия, беременность, кормление грудью
— Меры предосторожности
— Побочные эффекты: головная боль, головокружение, артериальная гипотёнзия
— Следует с осторожностью назначать водителям транспорта и лицам других профессий, требующих быстрой физической и психической реакции
— Лекарственные взаимодействия: B-адреноблокаторы — усиление отрицательного инотропного действия, дигоксин — усиление отрицательного хронотропного эффекта и токсичности, ТАД — удлинение интервала Q-T, циметидин, циклоспо-рин — увеличение содержания нифедипина в крови, фенобарбитал, дифенин, рифампицин — снижение биодоступности нифедипина, нифедипин снижает концентрацию хинидина в крови.
— Селективные блокаторы 5НТ2-серотониновых рецепторов (ке-тансерин по 60-120 мг/сут). Побочные эффекты: диспептические явления, головная боль, головокружение, слабость.
— Вазапростан (алпростадил).
— а-Адреноблокаторы: сермион (ницерголин) 30-60 мг/сут, празозин 1-2 мг 1-4 р/сут.
— Эуфиллин внутрь, в инъекциях, накожных аппликациях или с применением электрофореза.
— Накожные пластыри, содержащие нитроглицерин. "
— Накожное применение сульфатированных гликозаминогли-канов (100-200 мкг/мл) — при вторичном СР на фоне системной склеродермии.
— Улучшение реологических свойств крови
— Пентоксифиллин по 800-1 200 мг/сут
— Дипиридамол по 300-400 мг/сут
— Низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин) по 400 мл через день
— Тиклид (тиклопидин) по 250 мг 2 р/сут
— Никотиновая кислота 1% р-р в/м (не более 1 г/сут).
— Ненаркотические анальгетики (трамадол 100-200 мг/сут) -при трофических язвах.
— Гипербарическая оксигенация — особенно при развитии трофических нарушений.
— Плазмаферез — при наличии иммунокомплексной патологии. Хирургическое лечение. Регионарная или грудная симпатэк-томия — эффект временный, рецидив возникает через 1-2 года. Осложнения
— Гангрена
— Самоампутация кончиков пальцев. Течение и прогноз
— Первичный СР — благоприятное течение
— Вторичный СР в 13% случаев прогрессирует до развития атрофии жировых подушечек пальцев, ишемических язв кончиков пальцев. Синонимы
— Рейнд-Лерйша синдром
— Рейнб феномен
— Рейно болезнь Сокращение. СР — Синдром Рейно См. также Спондилёз шейный, Волчанка системная красная, Синдром Шёгрена, Артрит ревматоидный, Эндартериит облитерирующий МКБ. 173.0 Синдром Рейно

Смотреть другие определения →