Определение слова «синдром полигландулярный аутоиммунный»

Медицинский словарь:

Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) развивается при нарушениях функционирования иммунной системы с развитием эндокринной симптоматики и иммунодефицита. Различают 2 основных типа этого синдрома.
— Тип I (*240300, 21q22.3, ген APECED, р; частая экспрессия HLA-B8, AT к Аг коры надпочечников) — характерна классическая триада: надпочечниковая недостаточность, слизисто-кожный кандидоз и гипопаратиреоз. Классической триаде заболевания часто сопутствует патология других органов и систем
— Около 1/3 больных страдают алопецйей
— У 1/5 — синдром мальабсорбции и недостаточность половых желез
— Несколько реже наблюдают хронический активный гепатит, заболевания щитовидной железы, перници-озную анемию, кератоконъюнктивит и преходящий альдос-теронизм
— В 4% развивается инсулинзависимый сахарный диабет.
— Тип II (синдром Шмидта,
— 269200, разные типы наследования, включая многофакторное; Т-иммунодефицит, частая экспрессия HLA-B8). Наиболее частый вариант АПГС, характеризуется поражением двух и более эндокринных желез с развитием надпочечниковой недостаточности, первичного гипотиреоза (в 5% гипертиреоза) и инсулинзависимого сахарного диабета (в 30% случаев). Другие проявления:
— Иммунологические — хронический кандидоз, тимома или дисплазия вилочковой железы
— Эндокринные — инсулин-независимый сахарный диабет, несахарный диабет
— Офтальмологические — катаракта, кератоконъюнктивит
— Со стороны ЖКТ — стеаторея, хронический гепатит, цирроз печени, аспления
— Гематологические — пернициозная анемия, ЖДА
— Неврологические — тетания, судороги. Лечение. Коррекция составляющих заболеваний. Сокращение. АПГС — аутоиммунный полигландулярный синдром МКБ. Е31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность

Смотреть другие определения →