Определение слова «протеиноз лёгких альвеолярный»

Медицинский словарь:

Альвеолярный протеиноз лёгких — редкое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с небольшим воспалительным клеточным экссудатом. Преобладающий пол — мужской. Преобладающий возраст — 20-60 лет. Этиология и патогенез
— Отложения в альвеолах белкового или липидного материала сходны с сурфактантом и накапливаются, вероятно, в результате нарушения клиренса последнего
— Предрасположенность к лёгочным инфекциям (например, нокардиозу и грибковым заболеваниям) обусловлена функциональной неполноценностью альвеолярных макрофагов. Генетические аспекты. Врождённые рецессивные формы вследствие мутаций генов рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов-макрофагов (178640), ассоциированного с сурфактантом белков 2 (178620, 8р21) и 3 (178640). Клиническая картина
— Одышка
— Непродуктивный кашель
— Снижение массы тела
— Лихорадка свидетельствует о присоединении вторичной инфекции возбудителями родов Nocardia, Aspergillus. Cryptococcus
— Аускультация — нежная крепитация на вдохе
— Цианоз
— Поражения других органов нетипичны. Диагностика
— Снижение концентрации IgA в сыворотке
— Исследование функций лёгких
— Нарушения вентиляции по рестриктивному типу (снижение дыхательных объёмов)
— Гипоксемия
— Рентгенография органов грудной клетки
— Прикорневая двусторонняя альвеолярная инфильтрация (по типу бабочки)
— Лимфатические узлы и плевра не поражены
— Биопсия лёгкого для подтверждения диагноза (ШИК-положительная реакция депозитов, скопления эозинофилов). Лечение
— Тотальный лаваж лёгкого физиологическим р-ром под наркозом, интервалы между процедурами — 3-5 сут
— Глюкокортикоиды противопоказаны (увеличивают риск инфекционных осложнений)
— Лечение вторичной инфекции. Осложнения. Фиброз лёгких и дыхательная недостаточность. См. также Фиброз лёгкого интерстициалышй идиопатический, Гемосидероз лёгкого, Пневмония бактериальная МКБ. J84.0 Альвеолярные и париетоальвеолярные нарушения MIM. Протеиноз лёгких альвеолярный (178640,178620,178640)

Смотреть другие определения →