Определение слова «периартериит микроскопический»

Медицинский словарь:

Микроскопический периартериит — системный некротизиру-ющий васкулит мелких сосудов, сочетающийся с фокальным сегментарным некротизирующим гломерулонефритом и сопровождающийся обнаружением антигранулоцитарных AT. Преобладающий возраст — 20-40 лет. Преобладающий пол -мужской. Этиология. Аутоиммунная патология, сопровождающаяся развитием антигранулоцитарных AT. Патоморфология. В воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы. Клиническая картина
— Неспецифические гриппоподобные симптомы — лихорадка, слабость, похудание, миалгии
— Поражение почек — протеинурия, гематурия, быстрое развитие ХПН
— Артериальная гипертёнзия возникает крайне редко
— Некротизирующий альвеолит — кровохарканье или лёгочное кровотечение, одышка
— Некротический ринит (деформации носа не развиваются)
— Поражение кожи — пальпируемая пурпура
— Эписклерит
— Полиневрит
— Артралгии или артриты. Лабораторные исследования
— Общий анализ крови — увеличение СОЭ
— Обнаружение циркулирующих иммунных комплексов не характерно
— Антигранулоцитарные AT. Специальные исследования
— Рентгенография лёгких — деструктивные изменения отсутствуют
— Биопсия почек:
— Фокально-сегментарный некротизирующий гломерулонефрит
— Иногда — экстракапиллярные полулуния
— Иммунные депозиты на базальных мембранах клубочков не характерны
— Биопсия лёгких: некротизирующий альвеолит, обнаружение гранулём не характерно. Дифференциальный диагноз
— Узелковый периартериит
— Гранулематоз Вёгенера
— Синдром Гудпасчера. Лечение:
— Основа лечения — иммунодепрессивная терапия
— При быстропрогрессирующем гломерулонефрите
— Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь в сочетании с циклофосфаном 2 мг/кг/сут внутрь
— Пульс-терапия метилпреднизолоном: 1 г/сут в/в в течение 3 последовательных дней, на 3-й день — присоединение циклофосфана 0,1 г/сут в/в
— При медленнопрогрессирую-щих формах
— Преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут внутрь
— Азати-оприн
— Симптоматическая терапия
— Плазмаферез. См. также Периартериит узелковый, Гранулематоз Вёгенера, Синдром Гудпасчера, Пурпура Шёнляйна-Гёноха МКБ. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии

Смотреть другие определения →